Содержание:
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Видео: плоская голова у ребенка, плагиоцефалия
+ Вопросы и ответы специалиста
© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.
Патологией страдают мальчики в два раза чаще девочек. Голова больных короткая и широкая, по форме напоминающая круг вместо овала. Частота встречаемости аномалии составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению числа выявляемости недуга. Это связано с улучшением качества рентгенодиагностики и увеличением количества больных с данной деформацией в популяции. Брахицефалия – характерный признак для представителей монголоидной, негроидной и меланезийской расы.
Причиной формирования аномальной формы головы является генетическая мутация. Этот вариант краниостеноза обусловлен родовыми травмами или внутриутробным инфицированием плода. У больных брахицефалия обычно сочетается с дополнительными врожденными нарушениями: брахидактилией, нейросенсорной тугоухостью, повышением внутричерепного давления и задержкой общего психомоторного развития.
Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид:
- Короткий, высокий и широкий череп,
- Плоский или вогнутый в нижней части лоб,
- Акроцефалия – утолщение и выступ вперед верхней части лба,
- Вогнутый край черепа над глазницей,
- Низкая спинка носа,
- Гипертелоризм,
- Выпячивание висков.
Для определения брахицефалии высчитывают головной указатель, который был введен в медицинскую практику в 1842 году антропологом из Швеции А. Ретциусом. Он представляет собой отношение продольного размера головы к поперечному и называется продольно-поперечным индексом. Специалисты с помощью кефалометрии и краниометрии определяют, что ширина черепа при брахицефалии больше его длины. Данная аномалия отличается высокими головным указателем, составляющим 80-81%. Брахицефалия противопоставляется долихоцефалии, при которой формируется длинный и узкий череп с низким головным указателем. Мезоцефалия – промежуточное состояние с усредненным продольно-поперечным индексом.
Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.
Причины
Этиология и патогенез брахицефалии однозначно не определены. Деформация может возникнуть внутриутробно или постнатально. Существует несколько теорий происхождения патологии. Одной из них является наследственная. Ее сторонники утверждают, что уплощение крыши черепа и широкая форма головы обусловлены аномалией гена, кодирующего процесс образования фибробластов. Брахицефалия является клиническим проявлением врожденных синдромов Апера, Крузона, Пфайффера и часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Наследственная форма деформации черепа регистрируется у 20 % больных. В большинстве случаев данные, подтверждающие генетическую природу заболевания, отсутствуют. Недуг возникает спорадически без закономерного повторения в ряде поколений.
Синдром широкой головы развивается из-за долгого нахождения ребенка в одном положении и часто дополняется признаками плагиоцефалии — приплюснутым черепом и асимметричным лицом. При плохом уходе за новорожденным происходит не соответствующее возрасту заращение венечного шва, соединяющего лоб с теменем.
Непосредственные причины патологии:
- Деформация черепа в пренатальном периоде обусловлена внутриутробными инфекциями, маловодием и многоплодной беременностью, крупным размером зародыша, переношенной беременностью, внутриматочными опухолями матери.
- Причинами брахицефалии во время родов являются: ягодичное или тазовое предлежание, тяжелые роды, извлечения живого плода за головку с помощью вакуум-экстрактора, диспропорция головки плода и таза матери, неправильное стояние головки плода.
- В результате длительного нахождения ребенка в одной и той же позе усиливается давление на кости еще несовершенного черепа. Он уплощается и деформируется. Долгий сон на спине без изменения положения тела приводит к брахицефалии, при которой затылок сплющивается.
- У новорожденных детей голова имеет большой размер, их мышцы слабые, а позвонки недостаточно подвижные. Эти особенности строения и физиологии не позволяют самостоятельно поворачиваться в первые месяцы жизни. Риск развития патологии максимально высок у крупных и много спящих новорожденных малышей. Чаще страдает первый ребенок в семье из-за отсутствия достаточного опыта у родителей. Следующие дети также входят в группу риска, поскольку им уделяется меньше внимания.
Если у ребенка отсутствуют родственники с данной патологией, а деформация черепа сохраняется до 4-5 месяцев, значит причиной брахицефалии стало внутриутробное зарастание венечного шва. Для лечения подобной аномалии требуется оперативное вмешательство.
Симптомы
Основное проявление брахицефалии – атипичная форма головы ребенка. Этот признак выявляют пренатально во время УЗИ плода или сразу после появления младенца на свет.
Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид. Деформация черепа обнаруживается в раннем детском возрасте. Изменения затрагивают преимущественно мозговую часть черепа:
- Голова приплюснута сверху и немного сбоку,
- Увеличена высота темени,
- Низкий и скошенный лоб выдвинут вперед и несколько расширен,
- Череп у ребенка шире, чем у родителей,
- Уши оттопырены,
- Затылок сплющен,
- Широкое расположение глаз,
- Девиация носовой перегородки.
У больных кружится и болит голова, их тошнит и рвет. К субъективным признакам патологии присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии: общее беспокойство, постоянный плач, плохой сон и аппетит, ухудшение самочувствия при перемене погоды, частые срыгивания, психомоторное возбуждение, отставание ребенка в развитии от своих сверстников, судороги.
Специалисты во время обследования обнаруживают:
- Увеличение ширины черепа,
- Снижение остроты зрения,
- Выпячивание глазных яблок из орбит,
- Страбизм,
- Самопроизвольные быстрые колебания глаз из стороны в сторону,
- Снижение реакции роговицы на раздражение,
- Сухожильная гиперрефлексия,
- Пирамидные симптомы,
- Нарушение мелкой моторики и дрожание конечностей,
- Снижение интеллекта.
При синдромальных формах брахицефалии клинические признаки более разнообразны и красочны. По мере роста и развития ребенка болезнь прогрессирует. У детей возникают полиморфные неврологические и соматические симптомы. Это связано с непропорциональным и замедленным увеличением черепа в объеме, не позволяющим головному мозгу нормально развиваться. Стойкая внутричерепная гипертензия постепенно нарушает питание коры головного мозга, что приводит к деградированию и утрате приобретенных навыков.
Диагностика
Ребенка с деформацией черепа осматривают специалисты в области неврологии, офтальмологии, нейрохирургии. Они измеряют окружность головы ребенка и сравнивают ее с возрастной нормой. Особое внимание врачи обращают на время закрытия большого родничка. Поскольку брахицефалия является заболеванием с генетической предрасположенностью, врачи собирают семейный анамнез и уточняют, когда именно родители обнаружили у ребенка аномальную форму головы.
- Медико-генетическое консультирование – первый этап комплексного обследования при постановке диагноза. При подозрении на хромосомные аномалии проводится ДНК-тест. Если врач обнаружил на брахицефалическую форму головы у плода на УЗИ, исследование проводят еще во время беременности.
- Определение неврологического статуса с помощью специальных тестов показано детям с 5 лет. Это обследование позволяет оценить способность ребенка правильно мыслить и воспринимать информацию, запоминать и воспроизводить ее, решать логические задачи, общаться и вести себя в социуме. Специалисты выявляют особенности эмоционального состояние и психомоторного развития, а также дефекты, вызванные брахицефалией.
- Фотографирование головы имеет высокую информативную ценность. Снимки делают со всех сторон с периодичностью раз в полгода. Это необходимо для того, чтобы сравнить, как быстро изменяется форма черепа у ребенка и выяснить, как сильно исказились контуры за прошедшие шесть месяцев.
- Компьютерная томография определяет вид деформации и степень отклонения от нормы. Дополнительными признаками патологии на снимках являются пальцевые вдавления, указывающие на внутричерепную гипертензию. КТ позволяет определить показание к операции и ее планирование.
- МРТ — метод исследования, выявляющий степень заращения коронарного шва. Перед проведением операции специалисты исследуют мозговой кровоток. Для этого выполняется магнитно-резонансная венография с введением контрастного вещества.
- ЭЭГ регистрирует замедление биоэлектрической активности головного мозга в лобной доле. Данный мониторинг необходим перед проведением операции и после нее для оценки результатов лечения.
- Нейросонография выявляет внутричерепную гипертензию, оценивает состояние мозга и размеры желудочков.
- Рентгенография черепа определяет деформированные костные структуры и степень окостенения черепных швов.
- Результаты лабораторных испытаний неспецифичны. Они не обнаруживают характерных для данной патологии изменений и не играют существенной роли при постановке диагноза.
Лечение
Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.
В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.
Приемы репозиционирования:
- Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
- Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
- Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
- Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.
Если улучшения не отмечается, переходят к использованию ортеза — шлема, корректирующего форму головы. Его носят 3-6 месяцев. Форма черепа в большинстве случаев нормализуется. Существуют специальные упражнения, разрабатывающие шею и корректирующие форму головы у детей.
В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.
При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп. Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас. Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года. Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.
Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.
фото до/после лечения
Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы. Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации. Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.
Видео: плоская голова у ребенка, плагиоцефалия
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
Брахицефалия
Брахицефалия – это деформация, при которой голова укорачивается в переднезаднем направлении, становится широкой. Возникает из-за преждевременного заращения черепных швов (образования синостозов). Часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая при отсутствии лечебных мероприятий может повлечь за собой нарушения психического развития ребенка, возникновение неврологической симптоматики. Нередко сочетается с лицевыми деформациями. Диагностируется на основании результатов осмотра, данных аппаратных методов исследования. Требуется раннее оперативное лечение.
Общие сведения
Брахицефалия в широком смысле – круглая голова. В антропологии термин используется для описания вариантов формы черепа у представителей различных рас. Этот тип может встречаться у людей любых национальностей, но чаще выявляется у некоторых монголоидов и меланезийцев, не требует лечения. От физиологической брахицефалии следует отличать патологическую. Данный термин применяется в медицине, обозначает деформацию черепной коробки, которая вызывается преждевременным появлением синостозов, влечет за собой неблагоприятные эстетические и органические последствия, нуждается в хирургической коррекции.
Брахицефалия
Причины брахицефалии
Непосредственной причиной нарушения формы черепа становится преждевременное двухстороннее заращение венечного шва. Выявляется наследственная предрасположенность. У многих больных патология входит в состав редких генетических синдромов: Крузона, Пфайффера, Апера, Сетре-Чотзена. Для данной группы заболеваний характерно сочетание деформаций черепа, аномалий развития конечностей или осевого скелета. Большинство мутаций поражают ген FGFR2. Могут передаваться по аутосомно-доминантному типу либо возникать спонтанно.
При некоторых заболеваниях отмечается связь мутаций de novo с возрастом и полом родителя. Например, при синдроме Апера дефект чаще появляется в гаметах отца, вероятность мутации увеличивается с возрастом. Распространенность патологий низкая, чаще всего (с частотой 1 больной на 65 тысяч новорожденных) встречается синдром Крузона. Изолированная брахицефалия диагностируется реже синдромальной. В обеих группах пациентов преобладают девочки (66-79%).
Патогенез
Венечный шов располагается между лобной и теменными костями. Его преждевременное сращение ограничивает дальнейший рост в сагиттальном направлении, поэтому при брахицефалии голова начинает расти в стороны и вверх. При сочетании с другими синостозами череп может приобретать необычный вид, например, листка клевера. Форма головы при множественных синостозах определяется очередностью появления и выраженностью сращений.
Из-за значительной площади сращения при двухстороннем слиянии лобной и теменных костей возрастает вероятность развития внутричерепной гипертензии, что может стать причиной умственной отсталости, неврологических расстройств. Повышение внутричерепного давления выявляется у каждого третьего больного. Варианты лицевых деформаций определяются выраженностью изменения формы головы, типом синдрома. Брахицефалия часто сочетается с гипертелоризмом (аномально широко расставленными глазами).
Симптомы брахицефалии
Общей особенностью больных с брахицефалией является широкий, высокий, короткий череп. Лоб вертикальный, большой, плоский или выступающий в верхней и «проваливающийся» в нижней части. Обнаруживается вогнутость надглазничного края при неизмененном подглазничном. Спинка носа расширенная, низкая. Другими возможными признаками являются гипертелоризм, некоторое выпячивание в височных областях. Детали клинической картины зависят от типа заболевания.
Синдром Апера
Включает брахицефалию, вдавление средней зоны лица, симметричную синдактилию пальцев на руках и ногах. Голова увеличена, роднички расширены, образуют значительный дефект по средней линии черепа. Отмечаются гипертелоризм, экзофтальм, нередко – асимметричный. Верхняя челюсть недоразвита, наблюдаются нарушения прикуса. Кончик носа загнут по типу клюва.
Перечисленные особенности нередко сочетаются с пороками развития головного мозга: арахноидальными кистами, стенозом яремного отверстия. Типичной особенностью является непрогрессирующее увеличение желудочков, которое требует дифференцировки с их расширением вследствие нарастающей гидроцефалии, редко встречающейся при этой патологии. Снижение интеллекта различной степени выраженности наблюдается у 60% больных.
Тяжесть синдактилии варьируется – от сращения трех средних пальцев при частично свободных крайних до «копытообразных» кистей с полностью не разделенными пальцами. В число других возможных аномалий входят сросшиеся позвонки, пороки развития трахеи. Нарушения зрения имеют приобретенный характер, возникают вследствие деформаций области орбит, включают аметропию, анизометропию, страбизм, амблиопию. У 8% пациентов из-за неполного смыкания век развивается кератопатия. У такого же количества выявляется атрофия зрительного нерва.
Синдром Крузона
Характеризуется возникновением ряда синостозов, гипоплазией лица. В образовании краниосиностозов чаще всего участвуют венечные швы, что обуславливает преобладание брахицефалии. Выявляются гипертелоризм, экзофтальм, укорочение верхней губы. Из-за недоразвития верхней челюсти нижняя выступает вперед, формируется обратный прикус. В момент рождения изменения, как правило, выражены нерезко, становятся хорошо заметными по достижении 2 лет, после чего продолжают прогрессировать.
В области черепа обнаруживаются отчетливые пальцевые вдавления. Аномалии ЦНС встречаются реже, экзофтальм выражен сильнее, чем у больных синдромом Апера, но имеет симметричный характер. Иногда достигает такой степени, что осложняется вывихом глазных яблок. Возможна прогрессирующая гидроцефалия. Сращения шейных позвонков обнаруживаются у каждого пятого ребенка. У половины больных определяется кондуктивная тугоухость, у 13% – атрезия или сужение наружного слухового прохода.
Синдром Пфайффера
Характеризуется брахицефалией, кожной синдактилией, расширением и наклоном больших пальцев верхних и нижних конечностей. Возможны пороки развития внутренних органов, брахидактилия. Включает в себя три подтипа. Первый подтип отличается благоприятным течением. Изменения формы лица и черепа напоминают смягченный вариант синдрома Апера. Интеллект в норме или незначительно снижен. Продолжительность жизни сохранена.
Второй подтип проявляется множественными синостозами с деформацией головы в виде трилистника (листка клевера). Выявляются выраженный экзофтальм, снижение интеллекта, анкилоз локтевых суставов. Третий подтип по тяжести течения, наличию плечелучевого синостоза напоминает второй. Форма лица и головы – как при синдроме Крузона. Оба подтипа возникают спорадически, протекают тяжелее первого, чаще сочетаются с тяжелыми аномалиями развития ЦНС. Продолжительность жизни при отсутствии лечения снижена.
Синдром Сетре-Чотзена
Возможны любые синостозы, но чаще всего страдают коронарные швы. Брахицефалия сочетается с недоразвитием нижней челюсти. Могут наблюдаться необычная форма уха, асимметрия лица, частичная синдактилия, увеличение 1 пальца. Практически всегда обнаруживается симметричный или несимметричный птоз. Интеллект, как правило, сохранен. Отмечается существенная вариабельность клинических проявлений.
Осложнения
Возможными негативными последствиями брахицефалии являются внутричерепная гипертензия, нарушения интеллектуального развития, появление неврологических расстройств. Риск возникновения данных осложнений повышается по мере увеличения количества и площади синостозов. Определенную негативную роль играют венозные аномалии, а также гидроцефалия, которые могут утяжелять указанные осложнения.
Нарушения зрения являются следствием внутричерепной гипертензии или развиваются на фоне экзофтальма. У больных выявляется неправильный прикус, могут возникать нарушения дыхания. Вероятность тех или иных осложнений зависит от вида брахицефалии. Так, ухудшение зрения более типично для синдрома Крузона, умственная отсталость – для синдрома Апера, 2 подтипа синдрома Пфайффера.
Диагностика
Первичная диагностика брахицефалии проводится врачом-педиатром. Затем пациента направляют к нейрохирургу. Характер патологии определяют с учетом результатов физикального осмотра, данных инструментальных исследований. Опрос родителей не всегда позволяет получить полезную информацию, но иногда помогает оценить развитие симптомов с течением времени, что может указывать на определенный синдром. Важнейшую роль играет осмотр пациента, в ходе которого измеряются параметры черепа, выявляются патологии лица и конечностей.
Лабораторные анализы малоинформативны, применяются для подтверждения генетического характера заболевания. Мутации одного гена могут вызывать несколько типов синдромальной брахицефалии, поэтому результаты тестов зачастую не получается использовать для дифференцировки. В рамках обследования назначают следующие аппаратные методики:
- Нейросонография. Применяется для оценки состояния церебральных тканей, определения размеров желудочков, обнаружения внутричерепной гипертензии.
- Рентгенография черепа. Подтверждает окостенение венечного шва, при полисиностозе – сращение нескольких швов. На снимках могут визуализироваться расширенные роднички, участки истончения костей, ярко выраженные пальцевые вдавления, свидетельствующие о повышении внутричерепного давления.
- КТ и МРТ. Выполняются на заключительном этапе диагностики. Позволяют детализировать информацию, полученную при проведении других исследований, определить предпочтительную тактику хирургического лечения.
- Офтальмологическое обследование. Проводится для выявления возможных сопутствующих нарушений зрения. Включает визометрию, офтальмоскопию, экзофтальмометрию, другие методики.
Пациентам часто требуются консультации стоматолога, челюстно-лицевого хирурга. При аномалиях конечностей и сращении позвонков показан осмотр детского ортопеда. Дифференциальная диагностика проводится между изолированными и синдромальными формами брахицефалии. Патологию различают от других деформаций черепа, переломов, рахита, кист головного мозга.
Лечение брахицефалии
Необходимы хирургические операции, зачастую – многоэтапные. Целью лечения является устранение функциональных проблем и эстетических дефектов, предупреждение неблагоприятных последствий брахицефалии. Вмешательства проводят до достижения 1 года, оптимально – в 6-9 месяцев. В этот период мозг быстро растет, устранение механических препятствий позволяет создать благоприятные условия для увеличения его размера. По статистике, уровень интеллектуального развития у рано прооперированных больных существенно превышает аналогичные показатели у других групп пациентов.
При дыхательных нарушениях требуется трахеостомия в первые дни жизни. Выраженная гидроцефалия является показанием к проведению раннего вентрикулоперитонеального шунтирования. Перечисленные мероприятия дают возможность стабилизировать состояние больных, наилучшим образом подготовить их к объемной операции. Пациентам с тяжелым экзофтальмом, неполным смыканием век может потребоваться временное сшивание век для предотвращения вывиха глазных яблок, развития кератопатии.
Хирургическая коррекция несиндромной брахицефалии осуществляется путем бифронтальной трепанации черепа. Форму лба изменяют, проводя ремоделирование с использованием специальной ленты или рассасывающейся пластины. При легком гипертелоризме удаляют центральный участок ленты шириной до 2 см. Результаты, как правило, хорошие, повторные операции требуются 4,3% пациентов.
При синдромальных брахицефалиях передняя реконструкция является первым этапом лечения. Наряду с вышеуказанным методом могут потребоваться различные варианты остеотомии, перемещение костных блоков с мобилизацией глазницы и костей лица. Металлоконструкции удаляют через 1-3 месяца. Риск неудовлетворительных результатов при наличии генетических синдромов повышается, повторные операции для изменения формы черепа необходимы 20% больных.
В последующем выполняют вмешательства по устранению гипертелоризма. После возникновения стабильной окклюзии накладывают лицевое вытяжение для коррекции прикуса и формы челюстей. Перечень других оперативных методик зависит от наличия аномалий развития мозга, синдактилии, иных патологий.
Прогноз
Прогноз определяется типом и тяжестью брахицефалии, наличием других пороков развития, качеством предоперационной подготовки, своевременностью проведения операции. Благоприятный исход чаще наблюдается у больных с изолированной патологией. При генетических синдромах увеличивается объем и количество вмешательств, чаще выявляются неудовлетворительные результаты коррекции.
Деформации лица нередко приходится устранять в несколько приемов вплоть до подросткового возраста. Определенное влияние на прогноз оказывают другие аномалии. Тем не менее, при оптимальном выборе сроков проведения операций, использовании современных методик в большинстве случаев удается добиться удовлетворительного эстетического и клинического эффекта.
Профилактика
Специфическая профилактика брахицефалии отсутствует. Перечень неспецифических мероприятий включает медико-генетические консультации для выявления генетических синдромов, планирование беременности, здоровый образ жизни, исключение экзогенных негативных факторов для предупреждения случаев изолированной патологии, не связанной с неблагоприятной наследственностью.
|
Литература 1. Лечение детей с несидромальной формой брахицефалии. Автореферат диссертации/ Иманилов А.П. – 2013. 2. Одноэтапная хирургическая методика лечения брахицефалии у детей с синдромальными краниосиностозами/ Колтунов Д.Е., Бельченко В.А.// Педиатрия – 2012 – Т. 91, №6. 3. Синдромальные синостозы: основные клинические проявления и современные способы реабилитации/ Ясонов С.А.// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского – 2012 — №3. |
Код МКБ-10 Q75.0 Q75.1 Q75.8 |
Брахицефалия — лечение в Москве
Причины брахицефалии
Факторы развития брахицефалии могут быть естественными или патологическими. В первом случае брахицефалия заболеванием не считается. Это вариант физиологической нормы. Патологические формы представляют куда большую опасность. Обусловлены несколькими причинами.
Патогенез расстройства
Брахицефалия относится к комплексным патологиям. Основная причина заключается в раннем заращении черепных швов, которые обеспечивают нормальное развитие черепной коробки (краниосиностоз), вторичное по отношению к формированию головного мозга. Причинами подобного состояния могут быть как спонтанные мутации, так и генетически обусловленные нарушения. Среди синдромов, которые вызывают брахицефалию, можно выделить:
- синдром Апера;
- синдром Пфайффера;
- синдром Крузона;
- синдром Сетре-Чотзена.
Синдром Апера представляет собой нарушение процесса образования костной ткани. Генетическая аномалия сопровождается развитием множественных нарушений со стороны скелета, конечностей и черепа. Брахицефалия — синдромальное проявление, которого не самостоятельно. Создает условия для грубого неврологического дефицита у пациентов.
Для синдрома Пфайффера характерны более грубые деформации костей скелета и черепа. Неминуемо развиваются неврологические нарушения, которые не поддаются коррекции.
Синдром Крузона — это генетическое заболевание, которое создает проблемы с окостенением черепа и лицевого скелета. С характерными неврологическими и эстетическими нарушениями.
Синдром Сетре-Чотзена сопровождается деформациями лицевого скелета, черепа с формированием уникальных дефектов. Выступает генетическим заболеванием, но может развиться без наследственного фактора. Неврологический дефицит присутствует не всегда.
Причины можно обнаружить с помощью генетического тестирования.
Патологическая брахицефалия — относительно редкое заболевание, которое поражает 1 ребенка на каждые 70 000 родившихся младенцев. При этом болеют в основном девочки. Мальчики страдают в трети случаев.
Факторы возможного риска
Деформация черепа, по преимуществу, наследственное нарушение. Факторы повышенного риска характерные:
- отягощенный семейный анамнез, при котором у родителей были деформации головы, обусловленный тем или иным врожденным фактором;
- воздействие на плод тератогенных факторов, они могут быть разными: препараты, радиация, химикаты, некоторые продукты питания и не только, воздействие наблюдается во внутриутробном периоде;
- поздний возраст зачатия: дефектные гены, которые вызывают наследственные аномалии, в основном передаются от отца, хотя встречаются исключения;
- иные генетические заболевания у отца или матери, которые имеют иное происхождение.
Причины патологического состояния должен определить врач. С пациентом работает группа специалистов: неврологи и т.д.
Виды брахицефалии
Брахицефалия выступает гомогенным состоянием. Общепринятой классификации расстройства, анатомического дефекта нет. Однако изменение формы черепа можно подразделить по нескольким критериям, которые используются в национальных систематизациях.
Первый критерий — это характер брахицефалии.
Она может быть физиологической. Естественное изменение формы черепа — результат влияния наследственного фактора, который типичен для семьи или целой народности. Так, широкий, плоский сзади череп характерен для некоторых азиатских народов. В этом случае никаких нарушений и симптомов неврологического плана нет.
Другой вариант — патологическое изменение черепной коробки. Такие состояния почти всегда генетически обусловлены. Или же связаны с воздействием факторов, провоцирующих дефекты развития плода.
Второй вариант классификации — по характеру функциональных нарушений со стороны ЦНС. Выделяют брахицефалию:
- без функциональных изменений: головной мозг формируется нормально, нет ни неврологического дефицита, ни вторичных нарушений;
- с минимальным или умеренным неврологическим компонентом, когда присутствуют заболевания по типу гидроцефалии, но нет грубого дефицита;
- с выраженным неврологическим дефицитом: когда присутствуют нарушения психического, умственного развития ребенка.
Также патологическое состояние можно подразделить на базе комплекса проявлений:
- изолированная брахицефалия сопровождается врожденного изменения формы черепа, кости не страдают;
- комплексная форма встречается намного чаще, брахицефалия имеет синдромальный характер, сопровождается многими симптомами помимо изменения состояния костей черепа.
Иногда в качестве варианта классификации рассматривают форму черепа, симметричность коробки, выделяют:
- симметричную форму;
- асимметричную брахицефалию (в основном наблюдается при синдроме Пфайффера).
Плагиоцефалии отличаются тяжестью, происхождением. Выявление брахицефалии почти всегда говорит о генетическом дефекте разной степени тяжести. Требуется исследование кариотипа и дальнейшее полное описание патологического состояния. Только так можно назначать подходящее лечение, которое позволит компенсировать нарушения.
Симптомы патологического состояния
Для брахицефалии как изолированного нарушения характерно изменение формы, структуры черепа. Он выглядит уплощенным и скошенным спереди, при этом слишком расширенным и удлиненным сзади и по сторонам. Возможны другие варианты синдрома, в зависимости от первичной причины. У некоторых голова короткая, при этом расширенная по бокам. Возможны грубые деформации, при которых череп приобретает причудливые очертания (форма листа клевера и пр.).
Почти всегда присутствуют неврологические нарушения. Среди симптомов патологического состояния:
- задержка умственного развития: ребенок позже начинает говорить, ходить;
- расстройства интеллектуального спектра: проблемы с памятью, вниманием, мышлением;
- мнестические нарушения, проблемы с обучаемостью, усвоением новой информации, воспроизведением уже полученной и усвоенной ранее.
Степень выраженности признаков нарушения варьируется от случая к случаю. При тяжелом течении, генетических аномалиях присутствуют грубые неврологические расстройства. Дети находятся в состоянии интеллектуального дефицита разной степени (от легкой умственной отсталости до глубокого неврологического дефекта).
Оценить степень нарушения может врач, при проведении первичного обследования. Если диагностика не дает сиюминутных результатов, заболевание не столь выраженное, проясниться ситуация может позже, после повторных обследований.
Обратите внимание!
Брахицефалия не означает автоматической инвалидизации ребенка. В некоторых случаях деформации не мешают нормальному развитию головного мозга. В других же возможна коррекция оперативным путем и с помощью мер консервативной, медикаментозной поддержки. Прогнозы должен определять врач. Не все так однозначно, как кажется.
Осложнения
Вероятность осложнений есть всегда. Поскольку страдают дети (брахицефалия у взрослых с нуля не развивается), последствия часто грозные. При развитии брахицефалии часто наблюдаются такие расстройства:
- гидроцефалия;
- нарушения умственного развития;
- проблемы с дыханием;
- нарушения зрения;
- нарушения процесса питания;
- неврологические расстройства иного плана.
Гидроцефалия обусловлена компрессией тканей мозга. Наблюдаются проблемы естественного дренирования структур головного мозга. Из-за роста внутричерепного давления возможны нарушения неврологического характера, проблемы со зрением и пр.
Нарушения умственного развития, отсталость встречаются при патологиях некоторых типов (синдром Пфайффера и т.д.). Однако они присутствуют не всегда и зачастую их можно предотвратить.
Проблемы с дыханием обусловлены неправильным развитием лицевой области. Как и нарушения прикуса, которые сказываются на способности человека пережевывать пищу.
Проблемы с глазами проявляются только при развитии отека зрительного нерва, при экзофтальме. Что также выступает следствием неправильного развития лицевого скелета.
Наконец, возможны неврологические расстройства. Проблемы с памятью, мышлением. Парестезии и параличи. Также поведенческие нарушения, проблемы с восприятием (визуальным, слуховым, тактильным и пр.). В зависимости от того, какая область черепа поражена в большей мере.
Осложнения могут быть инвалидизирующими. Существенно сказываются на качестве и продолжительности жизни. Способности к самообслуживанию и труду.
Диагностика брахицефалии
Диагностикой патологического состояния занимаются врачи-педиатры совместно с неврологами и нейрохирургами. Применяется серия тестов, которые позволяют пролить свет на характер нарушения:
- устный опрос родителей, взрослых, чтобы установить характер расстройства, вероятные симптомы;
- сбор анамнеза: оценка вероятного происхождения патологического процесса;
- рентгенография черепной коробки: позволяет выявить характерные аномалии развития черепа, лицевой области, однако в некоторых случаях одних визуальных данных для дифференцирования заболевания, его причин недостаточно;
- нейросонография, чтобы определить характер развития головного мозга, его состояния;
- офтальмологическая диагностика, чтобы выявить нарушения зрения;
- рутинные неврологические тесты, для определения характера и степени выраженности неврологического дефицита;
- МРТ и КТ, для получения более полной, детальной визуальной информации.
Постановка диагноза брахицефалии возможна по результатам инструментального исследования. Для определения генетической природы патологического состояния проводится исследование кариотипа пациента. Однако его достаточно не всегда. Более информативна динамическая оценка состояния. За состоянием ребенка смотрят в течение определенного времени. Симптомы, которые развиваются по ходу роста и развития пациента, позволяют лучше понять суть нарушения.
Методы возможного лечения
Лечение заболевания долго и комплексное. В основе коррекции нарушения лежит оперативное ремоделирование черепа. Обычно оно проводится в несколько этапов. Как точно исправить брахицефалию — зависит от клинического случая. Хирургическое вмешательство для восстановления формы черепа желательно проводит как можно раньше. Поскольку от этого зависит вероятность развития осложнений, вторичных патологических состояний. В том числе таких, которые скажутся на состоянии центральной нервной системы, умственном развития ребенка.
Помимо, проводится симптоматическая коррекция вторичных нарушений. Исправление прикуса, нормализация церебрального кровотока, исправление дыхательных нарушений и не только.
Важно!
Лечение брахицефалии — не то, с чем можно справиться за один раз. Состояние слишком серьезное. Требуется серия операций с применением мер симптоматической коррекции. В среднем, для нормализации состояния черепа, требуются года. Нужно готовиться к долгому, сложному лечению. Зачастую — дорогостоящему.
Прогнозы
Прогноз зависит от формы брахицефалии, сопутствующих заболеваний, состояния здоровья, качества предоперационной подготовки и самого лечения, квалификации врача, его опыта. Наилучшие перспективы восстановления наблюдаются при изолированной форме патологии, когда нет генетических аномалий. Генетические дефекты резко уменьшают шансы на благоприятный исход патологического процесса. Требуется больше операций, мероприятий, а сами вмешательства дают куда меньший процент успешных исходов. Вопросы прогнозирования, определения перспектив лучше оставить врачу.
Профилактика брахицефалии
Специфической профилактики, которая позволила бы предотвратить развитие брахицефалии, не существует. В основе превенции лежат меры общего характера. Планирование беременности, своевременное медико-генетическое тестирование, консультирования. Избегание вредных факторов, тератогенного влияния. Задача комплексная, но при грамотном подходе — несложная.
Источники
- Неврология для врачей общей практики / Л. Гинсберг ; пер. с англ. — 2-е изд., доп. — м. : бином. Лаборатория знаний, 2013. — 368 с.
- Детская неврология : [учебное пособие] / Л. О. Бадалян. — М. : МЕДпресс-информ, 2001. — 608 с.
- Медицинская генетика: Учебник – Алматы, 2019. — 623 с.
- Одноэтапная хирургическая методика лечения брахицефалии у детей с синдромальными краниосиностозами/ Колтунов Д.Е., Бельченко В.А.// Педиатрия – 2012 – Т. 91, №6.
- Лечение детей с несидромальной формой брахицефалии. Автореферат диссертации/ Иманилов А.П. – 2013.
- Колтунов Д.Е., Бельченко В.А. Одноэтапная хирургическая методика лечения брахицефалии у детей с синдромальными краниосиностозами. Педиатрия. №6. 2012 г.
Деформация черепа
причины, способы диагностики и лечения
Деформация черепа — это аномальное изменение формы головы, полученное при рождении, или приобретённый дефект вследствие травм, неврологических отклонений, расстройств головного мозга и других систем организма. Возникает чаще при неудачных родах, также может быть наследственной патологией. Представляет собой нарушение правильных очертаний головы с полным или частичным разрушением костной ткани. Симптом сопровождается проблемами с умственным развитием, повреждениями внутренних органов, естественных рефлексов и способностей тела. При появлении признаков необходимо обратиться к неврологу.
Причины деформации черепа
Медицинское название патологического дефекта черепной коробки — краниостеноз. При рождении у каждого человека между костными участками имеются хрящевые прослойки — мягкие ткани способны сжиматься для того, чтобы во время родовой деятельности ребёнок беспрепятственно прошёл наружу без вреда для роженицы. Иногда хрящи отсутствуют или зарастают раньше рождения, что деформирует череп.
Симптомы деформации черепа:
- У новорождённых — искривление головы, неправильная форма лба, пучеглазие, косоглазие, судороги и спазмы лицевых мышц, перекос челюсти, скул, глазниц.
- У взрослых — те же признаки, а также сильная головная боль, бессонница, частая потеря сознания, нарушения памяти, задержка умственного развития, приступы раздражительности и внезапной агрессии.
Причины симптома чаще всего скрываются в состоянии здоровья плода, ходе родов или проблемах неврологии:
- патологии плода в первом триместре беременности;
- генетическая предрасположенность к аномальному развитию костей;
- врождённые пороки из-за инфекций матери, перенесённых при беременности;
- инфекционные заболевания, поражающие нервные окончания;
- осложнения после гриппа и простудных болезней;
- заболевания костей — остеоартроз, остеопороз, остеоартрит, рахит, омтеомаляция, остеодисплазия, остеодистрофия;
- повреждения фиброзных хрящевых швов черепа;
- болезни крови и кровеносных сосудов — анемия, лейкоз, лейкопения, мраморная болезнь;
- поражения верхней костной части глазницы;
- повреждения слуховых рецепторов, глазного нерва;
- сбои кровоснабжения и обеспечения кислородом головного мозга.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 17 Января 2023 года
Содержание статьи
Типы деформации черепа
Строение и форма головы зависит от наследственных особенностей, витаминного питания и наличия микроэлементов в организме во время формирования костей. Любые отклонения норм приводят к деформированию костных тканей в разных видах, отличающихся по форме и осложнениям для здоровья.
Виды деформации формы черепа
- Скафоцефалия. Разновидность краниостеноза, при котором лобная или затылочная область выдаётся заметно вперёд. Полноценное развитие мозга затруднительно, но умственные расстройства встречаются редко.
- Брахицефалия. Широкая форма головы, которой также свойственны большая теменная высота, выступ затылка и срезанный плоский лоб. Возникает при сложных родах или вследствие перенесённых в утробе инфекций.
- Плагиоцефалия. Выражается в плоской приплюснутой по бокам форме черепа. Скошенные черты возникают, если плод был крупный и в матке было недостаточно места, а также при регулярном механическом воздействии на одну сторону и например, постоянное положение лёжа на боку.
- Акромегалия. Аномальное увеличение костной области лица из-за повреждений гипофиза и работы эндокринной системы. Часто сопровождается схожим увеличением кистей рук или ступней ног. Гормональные сбои способствуют медленному, но прогрессивному развитию дефекта.
- Тригоноцефалия. Вариант краниостеноза, при котором височно-нижнечелюстная зона сильно увеличена и выдвинута вперёд, а лоб — узкий и заострённый. Симптом появляется вследствие раннего зарастания хрящевых перегородок.
- Долихоцефалия. Длинная узкая голова, заметно вытянутая вверх, с таким же высоким лбом. В большинстве случаев не причиняет дискомфорта и сохраняет здоровое состояние человека, если нет сопутствующих негативных признаков отклонения.
- Микроцефалия. Непропорциональная размеру тела голова с очень маленьким черепом. Может возникнуть при рождении или начаться в более зрелом возрасте — кости перестают расти, что сопровождается отклонениями умственного развития и нарушениями в неврологии.
Методы диагностики
Доктор начинает диагностику с фиксирования жалоб пациента и составления анамнеза, выясняет продолжительность симптома и присутствие дефекта в генетике. Необходимо учитывать также состояние здоровья матери больного во время беременности — течение вынашивания ребёнка и ход родовой деятельности, наличие острых инфекций и вирусных заболеваний, факт употребления наркотиков или алкоголя.
Другие методы диагностики деформации черепа:
- Осмотр и пальпация для выявления неврологических отклонений — дефекты зрительного нерва и костных тканей, внутричерепное давление, уплотнения «родничка» у новорождённого.
- Краниометрия — точные замеры черепа при помощи специальной измерительной ленты.
- Аппаратные методики. УЗ-венография мозговых капилляров, КТ и МРТ головного мозга, УЗИ внутренних органов или плода в утробе.
Пройти достоверную диагностику деформации черепа можно в сети клиник ЦМРТ:
К какому врачу обратиться
При родовой деформации головы у новорожденного наблюдайтесь у педиатра, который при необходимости привлечёт невролога или других докторов. При возникновении проблемы во взрослом возрасте обратитесь к неврологу.
Лечение деформации формы черепа
Вылечить патологию возможно только у детей на самой ранней стадии развития дефекта. Мозг окончательно формируется до 2 лет, что позволяет проводить операцию по исправлению нарушенной формы. Также возможно выполнить иссечение хрящей, которые срослись преждевременно.
Взрослым можно скорректировать деформированные кости при появлении первых признаков, поэтому необходимо сразу обращаться к специалисту для назначения курса лечения. Кроме хирургической операции могут быть назначены лекарства — как правило, это гормональные препараты и витаминизированные комплексы.
В сети клиник ЦМРТ применяют такие методы лечения:
Последствия
- дисциркуляторная энцефалопатия;
- микроангиопатия;
- патологии гипофиза;
- психические припадки;
- слабоумие;
- косоглазие;
- эпилепсия.
Профилактика деформации черепа
- Тщательно обследуйте организм будущих родителей при планировании ребёнка.
- Ведите здоровый активный образ жизни до и во время зачатия, а также в период беременности.
- Посетите генетика во время беременности для проведения анализов на определение уровня риска для будущего ребёнка.
- Взрослым следует избегать опасных ситуаций, при которых можно получить черепно-мозговую травму.
Статью проверил
Публикуем только проверенную информацию 
Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ
Подробнее
Понравилась статья?
Подпишитесь, чтобы не пропустить следующую и получить уникальный подарок от ЦМРТ.
Нажимая на кнопку, я принимаю соглашение на обработку моих данных.
Записаться в ЦМРТ
Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы
Информация на сайте является ознакомительной, проконсультируйтесь с лечащим врачом
Краниосиностоз
- Что такое Краниосиностоз
- Что провоцирует / Причины Краниосиностоза
- Патогенез (что происходит?) во время Краниосиностоза
- Симптомы Краниосиностоза
- Диагностика Краниосиностоза
- Лечение Краниосиностоза
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Краниосиностоз
Что такое Краниосиностоз —
Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.
В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.
Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.
Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:
- несиндромальный
- синдромальный
Синдромальный, в свою очередь, делится на:
- Х-сцепленный краниосиностоз
- моногенный краниосиностоз
- синдромы, вызванные действием факторов внешней среды
- неполные синдромальные
- хромосомный краниосиностоз
По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.
Моносиностозы бывают таких видов:
- изолированный метопический краниосиностоз
- изолированный сагиттальный краниосиностоз
- изолированный коронарный двусторонний краниосиностоз
- изолированный коронарный односторонний краниосиностоз
- изолированный лямбдовидный двусторонний краниосиностоз
- изолированный лямбдовидный односторонний краниосиностоз
Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.
Что провоцирует / Причины Краниосиностоза:
Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:
- гормональные
- внутриутробные
- наследственные нарушения
- сдавление головы плода в матке и пр.
Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.
Основные швы свода черепа:
- коронарный
- сагиттальный
- метопический
- лямбдовидный
Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов. Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.
Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.
Патогенез (что происходит?) во время Краниосиностоза:
О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок. Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года. При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.
Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления. Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано. При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.
Симптомы Краниосиностоза:
Сагиттальный краниосиностоз
При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается. можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены. Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.
Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)
Среди изолированных краниосиностозов этот вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz. С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать. Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины. Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией. У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.
Чем старше ребенок становится, тем больше проявляется уплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.
Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.
Двусторонний коронарный краниосиностоз
Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.
Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.
Лямбдовидный краниосиностоз
Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.
Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия. Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку. Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.
Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию. Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело. Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.
Синдромальный краниосиностоз
Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.
Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.
При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения. В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине. При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.
Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.
Диагностика Краниосиностоза:
Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.
Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.
При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.
Дифференциальная диагностика
Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов. Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста. В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.
Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.
Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка. Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.
Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.
Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа. В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно. Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.
Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.
Лечение Краниосиностоза:
Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).
Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства. Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом. В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.
Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Краниосиностоз:
Педиатр
Челюстно-лицевой хирург
Детский нейрохирург
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Краниосиностоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
| Bacillus cereus у детей |
| Аденовирусная инфекция у детей |
| Алиментарная диспепсия |
| Аллергический диатез у детей |
| Аллергический конъюнктивит у детей |
| Аллергический ринит у детей |
| Ангина у детей |
| Аневризма межпредсердной перегородки |
| Аневризма у детей |
| Анемии у детей |
| Аритмия у детей |
| Артериальная гипертензия у детей |
| Аскаридоз у детей |
| Асфиксия новорожденных |
| Атопический дерматит у детей |
| Аутизм у детей |
| Бешенство у детей |
| Блефарит у детей |
| Блокады сердца у детей |
| Боковая киста шеи у детей |
| Болезнь (синдром) Марфана |
| Болезнь Гиршпрунга у детей |
| Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей |
| Болезнь легионеров у детей |
| Болезнь Меньера у детей |
| Ботулизм у детей |
| Бронхиальная астма у детей |
| Бронхолегочная дисплазия |
| Бруцеллез у детей |
| Брюшной тиф у детей |
| Весенний катар у детей |
| Ветряная оспа у детей |
| Вирусный конъюнктивит у детей |
| Височная эпилепсия у детей |
| Висцеральный лейшманиоз у детей |
| ВИЧ-инфекция у детей |
| Внутричерепная родовая травма |
| Воспаление кишечника у ребенка |
| Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей |
| Геморрагический васкулит у детей |
| Гемофилия у детей |
| Гемофильная инфекция у детей |
| Генерализованая недостаточная обучаемость у детей |
| Генерализованное тревожное расстройство у детей |
| Географический язык у ребенка |
| Гепатит G у детей |
| Гепатит А у детей |
| Гепатит В у детей |
| Гепатит Д у детей |
| Гепатит Е у детей |
| Гепатит С у детей |
| Герпес у детей |
| Герпес у новорожденных |
| Гидроцефальный синдром у детей |
| Гиперактивность у детей |
| Гипервитаминоз у детей |
| Гипервозбудимость у детей |
| Гиповитаминоз у детей |
| Гипоксия плода |
| Гипотония у детей |
| Гипотрофия у ребенка |
| Гистиоцитоз у детей |
| Глаукома у детей |
| Глухота (глухонемота) |
| Гонобленнорея у детей |
| Грипп у детей |
| Дакриоаденит у детей |
| Дакриоцистит у детей |
| Депрессия у детей |
| Дизентерия (шигеллез) у детей |
| Дисбактериоз у детей |
| Дисметаболическая нефропатия у детей |
| Дифтерия у детей |
| Доброкачественный лимфоретикулез у детей |
| Железодефицитная анемия у ребенка |
| Желтая лихорадка у детей |
| Затылочная эпилепсия у детей |
| Изжога (ГЭРБ) у детей |
| Иммунодефицит у детей |
| Импетиго у детей |
| Инвагинация кишечника |
| Инфекционный мононуклеоз у детей |
| Искривление носовой перегородки у детей |
| Ишемическая нейропатия у детей |
| Кампилобактериоз у детей |
| Каналикулит у детей |
| Кандидоз (молочница) у детей |
| Каротидно-кавернозное соустье у детей |
| Кератит у детей |
| Клебсиелла у детей |
| Клещевой тиф у детей |
| Клещевой энцефалит у детей |
| Клостридиозы у детей |
| Коарктация аорты у детей |
| Кожный лейшманиоз у детей |
| Коклюш у детей |
| Коксаки- и ECHO инфекция у детей |
| Конъюнктивит у детей |
| Коронавирусная инфекция у детей |
| Корь у детей |
| Косорукость |
| Крапивница у детей |
| Краснуха у детей |
| Крипторхизм у детей |
| Круп у ребенка |
| Крупозная пневмония у детей |
| Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей |
| Ку-лихорадка у детей |
| Лабиринтит у детей |
| Лактазная недостаточность у детей |
| Ларингит (острый) |
| Легочная гипертензия новорожденных |
| Лейкоз у детей |
| Лекарственная аллергия у детей |
| Лептоспироз у детей |
| Летаргический энцефалит у детей |
| Лимфогранулематоз у детей |
| Лимфома у детей |
| Листериоз у детей |
| Лихорадка Эбола у детей |
| Лобная эпилепсия у детей |
| Мальабсорбция у детей |
| Малярия у детей |
| МАРС у детей |
| Мастоидит у детей |
| Менингиты у детей |
| Менингококковая инфекция у детей |
| Менингококковый менингит у детей |
| Метаболический синдром у детей и подростков |
| Миастения у детей |
| Мигрень у детей |
| Микоплазмоз у детей |
| Миокардиодистрофия у детей |
| Миокардит у детей |
| Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста |
| Митральный стеноз |
| Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей |
| Муковисцидоз у детей |
| Наружный отит у детей |
| Нарушения речи у детей |
| Неврозы у детей |
| Недостаточность митрального клапана |
| Незавершенный поворот кишечника |
| Нейросенсорная тугоухость у детей |
| Нейрофиброматоз у детей |
| Несахарный диабет у детей |
| Нефротический синдром у детей |
| Носовое кровотечение у детей |
| Обсессивно-компульсивное расстройство у детей |
| Обструктивный бронхит у детей |
| Ожирение у детей |
| Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей |
| Описторхоз у детей |
| Опоясывающий герпес у детей |
| Опухоли головного мозга у детей |
| Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей |
| Опухоль уха |
| Орнитоз у детей |
| Осповидный риккетсиоз у детей |
| Острая почечная недостаточность у детей |
| Острицы у детей |
| Острый гайморит |
| Острый герпетический стоматит у детей |
| Острый панкреатит у детей |
| Острый пиелонефрит у детей |
| Отек Квинке у детей |
| Отит среднего уха у детей (хронический) |
| Отомикоз у детей |
| Отосклероз у детей |
| Очаговая пневмония у детей |
| Парагрипп у детей |
| Паракоклюш у детей |
| Паратрофия у детей |
| Пароксизмальная тахикардия у детей |
| Паротит у детей |
| Перикардит у детей |
| Пилоростеноз у детей |
| Пищевая аллергия ребенка |
| Плеврит у детей |
| Пневмококковая инфекция у детей |
| Пневмония у детей |
| Пневмоторакс у детей |
| Повреждение роговицы у детей |
| Повышение внутриглазного давления |
| Повышенное давление у ребенка |
| Полиомиелит у детей |
| Полипы в носу |
| Поллиноз у детей |
| Посттравматическое стрессовое расстройство у детей |
| Преждевременное половое развитие |
| Пролапс митрального клапана |
| Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей |
| Протейная инфекция у детей |
| Псевдотуберкулез у детей |
| Психические расстройства у детей с генерализированной недостаточной обучаемостью |
| Пупочная грыжа у детей |
| Рак гортани у детей |
| Рассеянный склероз у детей |
| Расстройства привязанности у детей |
| Расстройства сна у детей |
| Расстройство поведения у детей |
| Рахит у детей |
| Ревматизм у детей |
| Ревматоидный артрит у детей |
| Реовирусная инфекция у детей |
| Респираторная микоплазменная инфекция у детей |
| Респираторно-синцитиальная инфекция у детей |
| Респираторный хламидиоз у детей |
| Ретинопатия недоношенных |
| Риновирусная инфекция у детей |
| Рожа у детей |
| Ротавирусный гастроэнтерит у детей |
| Сальмонеллез у детей |
| Сахарный диабет у детей |
| Сепсис у новорожденного |
| Серная пробка у детей |
| Сибирская язва у детей |
| Синдром вегетативной дистонии |
| Синдром внезапной смерти у детей |
| Синдром дефицита внимания и гиперактивности |
| Синдром раздражённого кишечника у детей |
| Синдром Рея у детей |
| Синегнойная инфекция у детей |
| Системные васкулиты у детей |
| Сифилис у детей |
| Скарлатина у детей |
| Склеродермия у детей |
| Спазмофилия у детей |
| Специфические фобии у детей |
| СПИД у детей |
| Спина бифида у детей |
| Средиземноморская (марсельская) лихорадка у детей |
| Срединная киста шеи у ребенка |
| Стафилококковая инфекция у детей |
| Стеноз гортани у детей |
| Столбняк у детей |
| Стрептококковая инфекция у детей |
| Стрептококковый фарингит у детей |
| Теменная эпилепсия у детей |
| Тики у детей |
| Тирозинемия |
| Токсокароз у детей |
| Токсоплазмоз у детей |
| Тонзиллит у детей |
| Травмы носа у детей |
| Травмы уха у детей |
| Трахома у детей |
| Тревожное расстройство в связи с разлукой |
| Тревожные расстройства у детей |
| Трихинеллез у детей |
| Трихоцефалез у детей |
| Тромбоцитопеническая пурпура у детей |
| Туляремия у детей |
| Увеит у детей |
| Фарингит у детей |
| Фебрильные судороги у детей |
| Фекальное загрязнение у детей |
| Фенилкетонурия (ФКУ) у детей |
| Функциональная диспепсия у детей |
| Хламидиоз у детей |
| Холера у детей |
| Холецистит у детей |
| Хондроперихондрит гортани |
| Хориоменингит и лимфоцитарный менингоэнцефалит у детей |
| Хроническая почечная недостаточность у детей |
| Хронические гепатиты у детей |
| Хронический бронхит у детей |
| Хронический гайморит |
| Хронический гастрит и гастродуоденит у детей |
| Хронический панкреатит у детей |
| Хронический пиелонефрит у детей |
| Целиакия у детей |
| Церебральный паралич у детей (ДЦП) |
| Цирроз печени у детей |
| Цистит у детей |
| Цитомегаловирусная инфекция у детей |
| Черепно-мозговая травма у детей |
| Экстрасистолия у детей |
| Элективный мутизм у детей |
| Эндемический сыпной тиф у детей |
| Энтеробиоз у детей |
| Энтеропатогенный эшерихиоз у детей |
| Энурез у детей |
| Энцефалит у детей |
| Энцефалопатия перинатальная |
| Эпидемический сыпной тиф у детей |
| Эпилепсия у детей |
| Язва у детей |
| Язвенно-некротический энтероколит |
| Ячмень у детей |
| Ящур у детей |
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.