Долихоцефалия как исправить

Деформация головы у ребенка

Долихоцефалия (с древнегреческого долихос — длинный) — вытянутая форма головы. Передне-задний размер (длина) головки новорожденного намного превосходит ожидаемую норму в соотношении с поперечным размером (шириной) черепа. Распространенность: 1:4200 младенцев. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, соотношение 3:1.

В этой статье:

1. Что такое долихоцефалия?
   • Долихоцефалическая форма головы или скафоцефалия: как отличить?
2. Причины
3. Симптомы
   • Может ли долихоцефалия быть асимметричной?
   • Можно ли и как самостоятельно оценить форму черепа ребенка?
4. Разница во внешности между долихоцефалом, брахицефалом и мезоцефалом (примеры с фото)
5. Как исправить форму головы?
   • Правильное позиционирование новорожденного
   • Ортопедический шлем

Что такое долихоцефалия?

Долихоцефалия (долихокефалия, долихокрания) — мягкая деформация черепа, при которой голова выглядит слишком длинной и узкой по отношению к ее поперечному размеру. Длительная нагрузка на затылок при неправильном положении плода в матке или из-за ошибок в уходе за младенцем приводит к изменению формы черепа, но этот процесс обратим.

Результаты исследований (наблюдений детских неврологов и педиатров) показывают, что из всех диагностированных случаев деформации черепа в раннем возрасте 50 % полностью выправляются без помощи родителей и медицинского вмешательства. У остальных детей для полного исправления необходимо лечение: техники позиционирования (описаны в соответствующем разделе) или ортопедический шлем. В отзывах родители говорят о том, что остаточная деформация не беспокоит, даже заметные неровности закрываются подросшими волосами.

Вытянутая форма головы может быть врожденной, но некоторые дети приобретают ее в процессе активного роста. Риск развития долихокефалии наиболее высок до 12 месяцев после рождения, вероятность остается до 2 лет.

Долихоцефалическая форма головы неопасна для жизни, но иногда связана с врожденными синдромами, предполагающими нарушения развития. При сильной деформации даже в случае доброкачественной (позиционной) долихоцефалии возможна задержка или нарушения развития мозга и умственная отсталость (редкие случаи, когда форма головы значительно искривлена и не выправилась до 3 лет).

Дети с сильно выраженной долихоцефалией могут столкнуться с трудностями во время еды. Процесс жевания и глотания усложняется из-за неправильного роста костей. Форма черепа влияет на качество жизни детей в единичных случаях, и большинство из них страдают краниостенозом.

Долихоцефалия по типу краниостеноза — скафоцефалия (хирургическая патология). Закрытие сагиттального шва, который проходит посередине головы от большого до малого родничка, провоцирует компенсированный рост костей в местах, где швы открыты. При скафоцефалии череп не растет в ширину, а лишь в длину спереди и сзади. В результате крыша черепа возвышается, могут выпирать участки в передне-заднем расположении.

Злокачественная долихоцефалия с синостозом черепных швов опасна неврологическими осложнениями: риском умственной и физической неполноценности. Сильную деформацию без краниостеноза тоже не стоит оставлять без внимания. Когда ребенок повзрослеет и столкнется с насмешками или дискриминацией по внешности в личной жизни, ему нелегко будет избежать психологических проблем: депрессии и заниженной самооценки.

Долихоцефалическая форма головы или скафоцефалия: как отличить?

Зарастание сагиттального черепного шва при скафоцефалии отмечается характерными изменениями:

• ранее закрытие родничка;
• твердый, приподнятый гребень вдоль пораженного шва;
• форма головы не изменилась через 2-3 месяца после начала программы репозиционирования.

Это не обязательные, но распространенные признаки краниосиностоза. Самый важный критерий: форма головы не выправляется, какие бы меры не принимали родители в домашних условиях.

Долихоцефалия — искаженная форма костей черепа, не сопровождается изменениями в структуре костной ткани. Меры по коррекции деформации принесут результат, возможно не 100 %, но улучшение будет заметно.

Причины

Аномальное развития черепа могут вызвать такие обстоятельства:

• генетический фактор (наследственная патология или сбои в период остеогенеза);
• ягодичное предлежание плода в период беременности;
• краевое предлежание плаценты по задней стенке;
• большой размер плода;
• маловодие;
• преждевременные роды;
• родовая травма;
• дефицит витамина Д (костные пластины искривляются под давлением из-за низкой прочности);
• ребенок несколько недель провел в отделении реанимации или в палате интенсивной терапии;
• однообразное положение во время сна;
• гипертонус мышц шеи.

Риск появления долихоцефалии увеличивается, если новорожденный большую часть времени проводит лежа на спине. Кости черепа у маленького ребенка могут смещаться вперед (вглубь) и вверх. Давление на затылок и теменные кости — угроза деформации лицевого скелета: смещение уха, вовлечение лба, глазниц, скул, верхней и нижней челюсти. Смещение вверх увеличивает высоту свода черепа и может спровоцировать выпячивание лобной кости, щек.

Долихоцефалия, как самостоятельное явление, не является аномалией при условии, что не прогрессирует.

Иногда узкая голова и выпирающий затылок заметны с самого рождения у ребенка с одним из таких врожденных синдромов:

• синдром Марфана (соединительная ткань у детей с этим заболеванием развивается неправильно, им присущ гигантизм, несоответствие частей тела, в том числе головы, общепринятым пропорциям и симметрии);
• синдром Сотоса (нарушения развития костного скелета и ЦНС, большая голова, диспропорциональный скелет и умственная отсталость средней степени);
• синдром Крузона (прогрессирующая деформация мозгового и лицевого отдела черепа, краниостеноз);
• эктодермальная дисплазия (поражение эктодермы зародыша, как следствие — плохие волосы, кожа, зубы, увеличенная лобная кость и другие аномалии);
• синдром Протея (чрезвычайно быстрый рост костей, иногда сопровождается опухолями);
• синдром Блума (низкорослость, повышенная реакция на ультрафиолет, длинное и узкое лицо с выдающимися ушами и носом, высокий риск онкологии);
• делеция (частичная потеря) 10 хромосомы.

Если голова ребенка имеет долихоцефалическую форму и поставлен диагноз одного из перечисленных заболеваний, значит для выбора способа лечения деформации обязательно требуется консультация невролога и нейрохирурга. Долихоцефальная форма черепа в этом случае обусловлена не позиционной деформацией, а патологическим разрастанием/недоразвитием костей или ранним закрытием черепных швов.

Симптомы

Обратите внимание на форму черепа. Если он узкий и длинный, передняя и задняя часть выдаются, а по бокам ширина меньше, чем ожидалось, — это долихоцефалия. Всего лишь особенность развития. Патологией она становится, если физически мешает ребенку или беспокоит родителей. Долихоцефалическая форма головы — временное явление в раннем возрасте. Наблюдайте за процессом роста ребенка, раз в 3-6 месяцев можно фотографировать голову спереди, сверху, сбоку, чтобы объективно оценить изменения. Отсутствие улучшений — признак необходимой коррекции долихоцефалии.

Для долихоцефальной формы головы характерна деформация теменной и височной кости с выпуклостью, ориентированной в обратную сторону (вовнутрь), что может вызвать давление на кору головного мозга. Осложнения — горизонтальное косоглазие, аномалии рефракции глаза (нарушения фокусировки изображения: близорукость или дальнозоркость, снижение слуха).

Раннюю диагностику проводит детский невролог, руководствуясь визуальными критериями. Для уточнения используются УЗИ и КТ.

Может ли долихоцефалия быть асимметричной?

Характеристики симметричной (изолированной) долихоцефалии: цефалический индекс (высчитывается по результатам УЗИ, КТ) отклоняется от нормы, но отсутствует асимметрия свода черепа, форма головы вытянутая, заметно сужение в области теменных костей, уши не смещены.

Асимметричная долихоцефалия — сочетание вытянутой формы головы с плагиоцефалией, ЦИ не в норме, наблюдается асимметрия свода черепа при взгляде сверху (скошенность в области лобных и затылочно-теменных костей), смещение ушей.

Можно ли и как самостоятельно оценить форму черепа ребенка?

Родители могут ориентироваться на визуальные критерии и субъективную оценку неврологической симптоматики (при легкой и средней долихоцефалии не проявляется). Осмотрите голову ребенка, учтите диагностические критерии. Если вы не уверены, что у малыша долихоцефалия, но заметили скошенный участок на голове, ознакомьтесь с этой статьей, чтобы определить вид деформации. Там же вы найдете универсальные способы коррекции.

Волосы часто скрывают проблемную форму головы. При необходимости смочите и пригладьте их. Попросите разрешение у ребенка, прежде чем пальпировать или фотографировать голову, чтобы у него не возникло неприятных эмоций, связанных с процессом диагностики. Заранее приготовьте что-нибудь для отвлечения: игрушки, соску, бутылку, телефон или планшет.

Разница во внешности между долихоцефалом, брахицефалом и мезоцефалом (примеры с фото)

Понятия долихоцефалии (узкая и длинная голова), брахицефалии (широкая голова) и мезоцефалии (нормальная форма черепа) основаны на визуальных критериях и показателях цефалического индекса (достижение ультразвуковой диагностики).

Цефалический или краниальный индекс (ЦИ) — отношение ширины мозгового отдела (свода) черепа к его длине. Вычислить его можно самостоятельно, используя данные протокола ультразвукового исследования плода или результаты КТ. Необходимо бипариетальный размер (БПР) разделить на лобно-затылочный размер (ЛЗР) и умножить на 100. Результат сравните со значениями в таблице ниже.

Форма головы	Значение цефалического индекса
Ультрадолихоцефалия	ниже 65
Гипердолихоцефалия	65+
Долихоцефалия	70+
Мезоцефалия	75+
Брахицефалия	80+
Гипербрахицефалия	85+
Ультрабрахицефалия	90+

Такие термины, как долихоцефалия и брахицефалия, многозначны. В медицине они используются для классификации аномалий, связанных с развитием и строением черепа, с их помощью могут определять не патологические особенности формы головы, например, в ортопедии и ортодонтии. Долихоцефалия в расологии — один из признаков для причисления к определенной антропологической группе.

Если вы видите термин долихоцефалическая форма головы в протоколе УЗИ, значит у ребенка длинный череп. Решение о выраженности этой особенности, наличии патологий срастания черепных швов и необходимости коррекции принимается после рождения. Делать прогнозы заранее можно только по наличию выраженных патологий развития, с помощью анализа краниометрических параметров (например, цефалического индекса) или по результатам генетического теста.

Фото детей, которым диагностировали долихоцефалию в младенчестве.

Брахицефалическая форма головы (короткая, широкая и круглая) — противоположность долихоцефалии. Посмотрите фото новорожденных.

Мезоцефалия (или нормоцефалия) — нормальная головка. Отличается от долихоцефалии пропорциональным строением костей черепа.

Как исправить форму головы?

Перечень доступных лечебных мер зависит от диагноза, клинической картины и возраста ребенка. Лучший результат принесет совместная работа родителей с лечащим врачом (неврологом, педиатром, физиотерапевтом или ортопедом), но иногда достаточно только помощи родных (если деформация несильная).

Правильное позиционирование новорожденного

В идеале программу позиционирования необходимо соблюдать с момента рождения ребенка. Основные этапы:

• свободная одежда для новорожденных, которая защищает, но позволяет свободно двигаться (для профилактики долихоцефалии необходимо обеспечить подвижность головы, шеи, рук);
• не пеленайте, не накрывайте малыша одеялом (лучше приобрести коврик с подогревом в манеж);
• организуйте место для игр на твердой поверхности (жесткий матрас, развивающий коврик для игр или обычный ковер);
• поощряйте смену позиций лежа и сидя, не позволяйте ребенку долго облокачиваться на спину, если нет медицинских показаний;
• повысить комфорт и безопасность ребенка можно с помощью ортопедической подушки и матраса (перед покупкой посоветуйтесь с врачом);
• не вешайте игрушки над головой, рассредоточьте их в несколько мест, чтобы привлечь внимание и спровоцировать движения головой (избегайте неподвижных позиций);
• ограничьте время использования детского стульчика (только во время еды) и автомобильного кресла (только во время поездки);
• если ребенок заснул в положении, когда оказывается давление на затылок (плотная спинка или твердая поверхность), переложите его на кроватку);
• чередуйте позы для кормления, меняйте опорную руку во время укачивания.

Для безопасности: не оставляйте ребенка в положении лежа на животе без присмотра надолго. Эта мера включена в перечень рекомендаций для снижения риска синдрома внезапной детской смерти.

Техника репозиционирования становится менее эффективной, когда ребенок начинает ползать и ходить самостоятельно. Требуется больше контроля, а уже сформировавшаяся деформация мешает ребенку избегать более удобного, но ухудшающего ситуацию положения.

Если после 3 месяцев выполнения курса репозиционирования вы не заметили улучшения, обратитесь к неврологу или нейрохирургу, чтобы исключить краниостеноз. Возраст, в котором точно не поздно посетить специалиста (доступны все способы коррекции формы черепа): 4-6 месяцев.

Ортопедический шлем

Ортопедический шлем (ортез) — индивидуально смоделированная конструкция, которая помогает выровнять форму головы подобно тому, как зубные скобы выравнивают зубы.

Вопросы родителей	Ответы
Механизм действия	Пассивное давление на выступающие части черепа во время роста сплющенных участков
Материал изготовления	Твердая пластмасса внутри, мягкая отделка снаружи
До какого возраста можно начать шлемотерапию?	1,5 лет
Оптимальное время лечения	С 4 месяцев до года
Противопоказания	Возраст до 3 месяцев, краниостеноз (кроме случаев частичной коррекции черепа перед плановой операцией), гидроцефалия

Шлем носят 22-23 часа ежедневно, делая перерывы на еду и гигиену. Стандартная длительность лечения — 6 месяцев, но все индивидуально (на практике встречаются случаи, когда очевидные положительные сдвиги отмечались после года лечения).

Раз в несколько месяцев необходимо приходить на прием к специалисту, изготовившему шлем, для измерения головы и внесения изменений в форму ортопедического шлема. Успешное коррекционное вмешательство не гарантирует нивелирования последствий задержки развития, если таковая произошла до начала лечения.

Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Категории МКБ:
Краниосиностоз (Q75.0)

Разделы медицины:
Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСИНДРОМАЛЬНЫХ КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ (Москва, 2015)

Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г

Общие сведения

Краниосиностоз (Краниостеноз) (КС) — это заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа, приводящим к аномальному развитию черепа, что проявляется его деформацией. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии.

Частота встречаемости несиндромальных КС составляет 1/1600-1/2500 новорожденных [1-3]. Частота встречаемости разных форм КС различна: скафоцефалия составляет около 40%, лобная плагиоцефалия — 20%, тригоноцефалия –15%, оксицефалия – 10%, брахицефалия-10%, затылочная плагиоцефалия –менее 5%.  Несиндромальные КС чаще выявляются у мальчиков, что может свидетельствовать о гормональном влиянии тестостерона на развитие заболевания [10].

Основной причиной развития преждевременного синостоза являются генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения. В первом варианте мутация реализуется в виде изолированного порока развития, затрагивающего только кости свода черепа; во втором – поражением костей свода и основания черепа, костей лицевого скелета, интракраниальных  образований, а также различными поражениями костей скелета и внутренних органов [5-9]. Поэтому, разделение на «несиндромальный» и «синдромальный» краниосиностоз весьма условно и подчеркивает отсутствие научных данных по этому вопросу. Наиболее часто для несидромальных КС характерен синостоз одного шва.

Для большинства краниосиностозов характерно развитие характерных деформаций черепа, соответствующих виду синостоза. Современная классификация учитывает не только вид синостозированного шва, но и форму деформации черепа.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран 

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Классификация несиндромальных КС

Тип краниосиностоза	Пораженный краниальный шов
I    Простые   Скафоцефалия (долихоцефалия)   Лобная плагиоцефалия   Тригоноцефалия   Затылочная плагиоцефалия	Сагиттальный шов    Коронарный с одной стороны   Метопический   Лямбдовидный с одной стороны
II Сочетанные   Вариабельные   Брахицефалия   Туррибрахицефалия	Два шва   Двусторонний лямбдовидный   Двусторонний коронарный

Рисунок 1 Классификация несиндромальных краниосиностозов.

Диагностика

Диагностика несиндромальных КС

Пренатальная диагностика

Стандартное ультразвуковое исследование плода на третьем триместре беременности может выявлять деформацию головки плода. Подтверждение диагноза проводится при помощи 3D УЗ-сканирования. Деформация черепа у плода и подозрение на КС является показанием для оперативного родоразрешения для предотвращения интранатальной травмы ЦНС плода и травмы родовых путей матери (опция).

Постнатальная диагностика

Диагноз КС может быть поставлен сразу после рождения ребенка по наличию характерной деформации головы новорожденного, деформации орбит, носа, аномалии родничков и т.п. Выявление указанных признаков является основанием для консультации невролога, генетика, детского нейрохирурга (опция). Проводится НСГ исследование для исключения сочетанных пороков развития головного мозга, исключение травматических повреждений ЦНС при естественных родах (рекомендация). На этом этапе перед выпиской ребенка из роддома формируется индивидуальный план диагностических и лечебных мероприятий.

Диагноз КС, в большинстве случаев, ставится только на основании данных

клинического исследования головы новорожденного (рекомендация), вероятность постановки верного диагноза составляет 98% [12]. В период новорожденности не требуется проведение рентгенологических методов исследований [13,14] (рекомендация).

Выявленные клинические данные объективизируются проведением фотодокументализации выявленной деформации (фотографирование головы в основных проекциях), а также проведением простых краниометрических измерений (окружность головы, продольный, поперечный, косые диаметры головы, вычисление краниального индекса, а также индекса асимметрии) (опция).

Определение тактики диагностических и лечебных мероприятий проводится детским нейрохирургом с привлечением ряда врачей-специалистов (невролог, педиатр, окулист, генетик, ЛОР-врач, челюстно-лицевой хирург, рентгенолог, анестезиолог-реаниматолог и др.) (опция)

Основные задачи, решаемые врачами-специалистами:

Детский невролог. Оценка психо-моторного развития ребенка, выявление неврологической симптоматики. Диспансерное наблюдение за пациентами с КС на всех этапах развития ребенка.

Педиатр. Оценка психо-моторного развития ребенка, проведение диагностических мероприятий для оценки соматического здоровья ребенка, выявление сопутствующих пороков развития (ВПС, пороки МПС и др.) В случае выявления сопутствующих пороков развития, привлечение соотвествующих врачей-специалистов.

Окулист (нейроофтальмолог). Проведение оценки зрительных функций ребенка с КС. Оценка картины глазного дна. При наличии признаков ВЧГ проведение УЗ исследования диска зрительного нерва и оболочек интраорбитальной части зрительного нерва. Оценка глазодвигательных функций.

Генетик. Проводит комплекс клинико-генетических исследований, основной задачей является исключения синдромального характера заболевания. При наличии показаний определяется вид лабораторных исследований, молекулярно-генетических исследований, а также возможность сочетанной патологий и методы их диагностики.

Челюстно-лицевой хирург. Проводит комплекс клинико-диагностических мероприятий в случае сочетанной деформации костей лицевого скелета. Участвует в 

формирование индивидуального плана хирургической реабилитации пациента. Принимает участие в операции, если объем подразумевает вмешательство на структурах челюстно-лицевой области.

Рентгенолог (нейрорентгенолог). Совместно с хирургом определяет вид и объем нейровизуализационных мероприятий, проводит оценку полученных данных и динамику на катамнестическом этапе.

Детский анестезиолог-реаниматолог. Совместно с хирургом определяет возможность, сроки, риски оперативного вмешательства в зависимости от возраста ребенка, вида оперативного вмешательства. Определяются объем передоперационных исследований, предоперационной подготовки ребенка, заготовки гемотранфузионных препаратов, методик кровосбережения. В послеоперационном периоде проводится коррекция болевого синдрома.

Медицинский психолог. Проводит диагностико-психотерапевтическую работу как с пациентами (старшие дети на всех этапах лечения и в катаменезе), так и с родителями и родственниками ребенка (независимо от возраста ребенка на всех этапах лечения и катамнеза).

В случае необходимости к диагностике и лечению привлекаются другие врачи специалисты.

Нейрорентгенологические исследования

В настоящее время не существует стандартных протоколов рентгенологических исследований пациентов с КС. Поэтому план исследований определяется индивидуально в соответствии с поставленным диагнозом, выявленными индивидуальными особенностями заболеваниями и сроками предполагаемого хирургического лечения.

В настоящее время, краниография практически полностью вытеснена из клинической практики в связи с ограниченностью получаемой информации, трудностями проведения корректного исследования у детей раннего возраста (опция).

«Золотым стандартом» диагностики КС является компьютерная томография с построением 3D реконструкции черепа [11] . По данным КТ исследования возможно оценка не только костных аномалий, подтверждения синостоза в области швов черепа, но выявление сопутствующих аномалий развития интракраниальных структур (рекомендация).

Результаты КТ исследования могут использоваться для проведения компьютерной краниометрии, моделирование и планирования хирургических вмешательств,

изготовления индивидуальных шаблонов и имплантов, помогать в вопросе выбора и использования дистракционных устройств (опция).

При выявлении интракраниальных аномалий для уточнения последних проводится МРТ исследование головного мозга. При наличии подозрения на сопутствующие пороки развития сосудов головного мозга, которые редко встречаются при несиндромальных КС, проводится МРТ-ангиография в артериальной и венозной фазах. В сложных случаях проводится селективная церебральная ангиография. (опция).

Учитывая риск лучевой нагрузки, контрольное КТ исследование проводится в послеоперационном периоде только при наличии особых показаний для исключения послеоперационных осложнений. В большинстве случаев повторное КТ исследование после операции проводится не ранее 6 мес. В дальнейшем необходимость контрольного КТ исследования определяется хирургом в соответствии с клинической ситуацией, но не чаще 1 раза в 6-12 мес. (опция) В большинстве случаев, для наблюдения за динамикой интракраниальных аномалий, как например, динамикой гидроцефалии, достаточно проведения МРТ исследований или НСГ.

Суммарный алгоритм нейровизуализационных мероприятий у детей с несиндромальными КС представлен на схеме (рис 2).

Методы диагностики внутричерепной гипертензии [15-19]

Внутричерепная гипертензия (ВЧГ) у пациентов с несиндромальными КС может быть следствием различных патогенетических механизмов:

1. Проявлением кранио-церебральной диспропорции.

2. Гидроцефалией (окклюзионной или неокклюзионной, внутренней или наружной)

3. Пороками развития венозных сосудов головного мозга (встречается редко при несиндромальных КС)

4. Мальформация Киари I типа (может быть первичной или вторичной, вследствие кранио-церебральной диспропорции).

У большинства пациентов не встречается клинически выраженного синдрома ВЧГ вследствие медленного, прогредиентного развития этого состояния и высоких адоптивных физиологических способностей детского организма. Это обуславливает сложности своевременной диагностики синдрома ВЧГ.

Среди современных методов диагностики ВЧГ выделяют клинические и инструментальные, которые в свою очередь делятся на инвазивные и неинвазивные. Ниже представлена их краткая характеристика и клиническая значимость:

1. Клинические данные.

1.1 Симптомы ВЧГ (головные боли, тошнота, рвота) – редко встречаются при несиндромальных КС у детей. Отсутствие симптомов не исключает наличие у пациента ВЧГ.

1.2 Картина глазного дна (отек дисков зрительных нервов) – встречается редко у детей младшего возраста, что связано с физиологическими особенностями детского возраста (рекомендация). Нормальная картина глазного дна не исключает наличие у пациента ВЧГ.

2. Инструментальные данные.

2.1 Инвазивные.

2.1.1. Мониторирование внутричерепного давления (ICP-мониторирование) – стандарт диагностики ВЧГ, однако, для постановки (исключения) состояния требуется проведение длительного мониторирования (1-3 суток), проведение исследование связано с риском серьезных осложнений, что делает его неприемлемым в большинстве случаев у детей с несиндромальными КС (не рекомендуется).

2.1.2. Мониторирование люмбального давления (ILP – мониторирование) – малоинформативно для оценки синдрома ВЧГ.

2.2. Инвазивные.

2.2.1 Редко применяемые методы исследования (тимпанотензометрия, фонтанеллотензометрия) – недостаточно клинических данных.

2.2.2. Рентгенологические признаки ВЧГ (КТ, МРТ) – тотальное усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение костей свода черепа, сужение субарахноидаьных щелей, расширение периневральных пространств зрительных нервов. Выраженность указанных симптомов невелика при несиндромальных КС, а также низка специфичность указанных проявлений.

2.2.3 Ультразвуковое исследование орбит, при ВЧГ может выявить проминирование диска зрительного нерва, а также расширение периневральных ликворных

пространств интраорбитального отрезка зрительного нерва.

2.2.4 Оценка кранио-церебральной диспропорции методом функциональной ультразвуковой венографии – позволяет количественно неинвазивно оценить степень выраженности кранио-церебральной диспропорции и выявить ВГЧ еще на доклинической стадии [20-23]. (опция)

Лечение

Хирургическое лечение пациентов с несиндромальными КС

Цели хирургического лечения

Целями хирургического лечения пациентов с несиндромальными КС являются:

1. Предотвращение развития или устранение синдрома ВЧГ (кранио-церебральной диспропорции).

2. Устранение деформации головы ребенка с достижением эстетического результата, что способствует дальнейшей социальной адаптации.

Показания к хирургическому лечению

Абсолютным показанием к хирургическому лечению ребенка с КС является наличие синдрома ВЧГ. К относительным показаниям к хирургическому лечению относятся наличие кранио-церебральной диспропорции (риск развития синдрома ВЧГ) и косметический дефект.

Противопоказания к операции хирургической коррекции КС формулируются (рекомендация):

— На основании общих нейрохирургических принципов формулировки противопоказаний к хирургическому вмешательству.

— Абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению является наличие грубого сочетанного прока развития (например, ВПС), определяющего риск

оперативного вмешательства, как крайне высокий

Примечание: Противопоказания для хирургического лечения – общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе. Основанием для отказа от операции может явиться категорическое несогласие родственников пациента с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует хирургическое лечение считать показанным.

В настоящее время не существует научных исследований, достоверно доказывающих преимущество одних методов хирургического лечения, над другими, как нет и доказано оптимального метода. Не определены оптимальные сроки хирургического лечения. Отсутствуют отдаленные результаты и сравнительная характеристика результатов при использовании различных методов операций. Все это делает оправданным использование нижеизложенных методов хирургического лечения.

Принципиально все существующее методы хирургического лечения можно разделить на следующие основные группы:

1. Краниотомии (в объеме от сутуротомии до веретексэктомии), при которых проводится рассечение или удаление части черепа, включающей область синостозированного шва, с целью дальнейшего самопроизвольного исправления за счет роста и развития головного мозга [24-26].

2. Реконструктивные операции, при которых выполняется обширные краниотомии, ремоделирование костей свода и основания черепа, реконструкции областей черепа с использованием разных методов остеосинтеза.

3. Комбинированные методы лечения — краниотомии или небольшие реконструкции сочетаются с другими методами, способствующими реконструкции черепа

(например, дистракционные устройства, пружинные дистракционные устройства, краниальные ортезы) [27-30].

Общие принципы хирургических вмешательств при несиндромальных КС

Выполнение простых краниотомий не требует наличия специального оборудования и расходных материалов, однако, данный вид вмешательств малоэффективен и может сопровождаться рецидивами заболевания.

Реконструктивные вмешательства выполняются при условии наличия современных моторных нейрохирургических систем: краниотома, краниоперфоратора, различных остеотомических насадок (например реципрокной, осциллирующей и др.). Выполнение остеотомий при операциях должно осуществляться на невысоких оборотах, сопровождаться обильной ирригацией физиологическим раствором, что позволит предотвратить термическое повреждение костной ткани и в дальнейшем проблемы с регенерацией (рекомендация). Реконструктивные вмешательства подразумевают выполнение остеосинтеза, который может выполняться за счет современных материалов (см. ниже) (опция).

Выполнение реконструктивных оперативных вмешательств может быть оптимизировано при использовании, компьютерной краниометрии, виртуальных методов компьютерного планирования и моделирования операций, изготовления моделей при помощи методик быстрого прототипирования (напр. стереолитографии), индивидуальных шаблонов. (опция)

Выполнение реконструктивных операций с эндоскопической ассистенцией или эндоскопической сутурэктомии требует наличие нейроэндоскопического оборудования и специального инструментария (опция).

Использование методов дистракционного остеосинтеза с использованием дистракционных аппаратов или пружинных дистракционных устройств подразумевает наличие специальных индивидуальных устройств (рекомендация) [32-34].

Дитракционные устройства имплантируются на период лечения и могут быть полностью погружными (пружинные дистракционные устройства) или имеют связь с внешней средой за счет располагающего за пределами кожных покровов активаторов. Дистракционное лечение при помощи дистракционных аппаратов имеет типичные стадии (относится к дистракции костей свода черепа):

1. Остеотомия и установка дистракционного аппарата.

2. Период компрессии — составляет 5-7 дней, в процессе которого начинается формирование костного регенерата.

3. Период дистракции — начинается в стационаре и продолжается в домашних условиях. Скорость дистракции костей свода черепа – 0,5 ммсутки.

Продолжительность дистракции определяется индивидуальными особенностями пациента и осуществляется на расчетное расстояние.

4. Период ретенции – составляет 6 мес. с момента окончания дистракции костей свода черепа. В течение этого периода происходит оссификация регенерата. (опция)

По окончанию периода ретенции пациент госпитализируется для удаления дистракционных аппаратов (рекомендация).

Дистракционное лечение при помощи пружинных дистракционных устройств не имеет аналогических стадий. Период дистракции начинается непосредственно после операции, носит пассивный характер, не требует участия медицинского персонала или родственников пациента. Период дистракции непосредственно переходит в период ретенции и составляет суммарно 6 мес, после чего ребенок госпитализируется для удаления дистракционных устройств [35-37] (рекомендация).

Методы остеосинтеза при реконструктивных операциях

Проведение реконструктивной операции невозможно осуществить без материалов для остеосинтеза. В настоящее время выделяют следующее виды методов (материалов) для остеосинтеза:

1. Биодеградируемые

1.1. Биодеградируемые литагуры

1.2. Биодеградируемые пластины и винты (пины)

2. Небиодеградируемые

2.1 Лигатуры небиодеградируемые (напр. шелк)

2.2 Металлическая проволока (сталь, титан)

2.3 Металлические платины и винты (титановые)

«Золотым стандартом» является использование для остеосинтеза биодегадируемых пластин и винтов (рекомендация). Длительное использование этих материалов не выявило каких-либо осложнений связанных с их использованием [41-44].

Использование лигатур для костных швов из биодеградируемого и небиодеградируемого материала с успехом используется для многих операций и зачастую комбинируется с использованием биодеградируемых пластин и винтов (опция).

Титановые и другие металлические конструкции для остеосинтеза (за исключением дистракционных аппаратов и пружинных дистракционных устройств) в связи с рядом осложнений, связанных с их использованием, а также необходимости проведения повторных вмешательств с целью удаления металлоконструкций, мало пригоны для пациентов с КС (опция) [38-40].

Предоперационная подготовка

Всем пациентам вне зависимости от объема и типа планируемого хирургического лечения проводится заготовка препаратов крови (стандарт).

Детям первого года жизни вне зависимости от результатов исследования крови на группу крови и резус-фактор проводится индивидуальный подбор эритроцитарной массы (рекомендация).

Подготовка пациентка в операционной

Вне зависимости от типа операции и ее объема, все хирургического вмешательства проводятся под общей анестезией (стандарт). Хирургические вмешательства проводятся под эндотрахеальным наркозом (стандарт). Анестезиологом проводится установка или двух периферических венозных линий (при малоинвазивных операциях) или центральной венозной линии и одной или двух периферической (рекомендация). При риске массивной кровопотери устанавливается артериальная линия. В течение операции проводится непрерывный мультимодальный мониторинг функциональный показателей (стандарт). Показанием к началу гемотрансфузии является уровень гемоглобина ниже 80 гл, но гемотрансфузия может начинаться ранее в зависимости от интенсивности кровопотери и от этапа и продолжительности операции. Объем гемотрансфузии должен учитывать возможность продолжающейся кровопотери в раннем послеоперационном периоде, особенно после обширных реконструктивных вмешательств [45-51] (опция).

При положении пациента на операционном столе с приподнятым головным концом (модифицированное положение на спине или модифицированное положение на животе) с целью своевременного выявления воздушной эмболии проводится прекардиальное допплеровское мониторирование (рекомендация).

Принимая во внимание риски развития инфекционных осложнений, особенно после обширных реконструктивных вмешательств, широкое использование инородных тел для остеосинтеза, формирование «мертвых» пространств, большое значение уделяется антибиотикопрофилактике. Антибиотикопрофилатика (препаратами широкого спектра действия) начинается в операционной до выполнения разреза (рекомендация), у пациентов с высоким риском инфекционных осложнений за сутки до вмешательства (опция). Антибиотикопрофилактика продолжается в течение от 3-х до 7-8 суток после операции (рекомендация). В случае развития признаков инфекционного осложнения проводится смена препарата, выполняются микробиологические исследование с выделением возбудителя и определением резистентности к антибиотикам. До получения данных микробиологических исследований назначается комбинация антибиотика широкого спектр действия с остеотропным антибиотиком (Линкомицин) (опция) [52-54].

Хирургическое лечение различных форм несиндромальных КС

I. Сагиттальный синостоз, скафоцефалия

Вмешательства проводятся в различных положениях ребенка на операционном столе в зависимости от «области интереса». Кожные разрезы – бикоронарный (линейный, зигзагообразный, волнистый), линейный или S-образный над областью синостозированного шва, линейные или S-образные в передних и задних отделах области синостозированного шва.

Тип и объем хирургического вмешательства определяется хирургом в зависимости от возраста пациента и индивидуальных особенностей деформации черепа пациента.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция) [31].

2. Выполнение линейной краниотомии, краниоэктомии, кальвариоэктомии в возрасте 1-3 мес. Вмешательства связаны с рисками и недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

3-6 мес

1. Линейная краниотомия, краниоэктомия, кальвариоэктомия. Вмешательства с недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

2. Открытая или эндоскопическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес). (рекомендация)

3. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего требуется их удаление. (рекомендация)

4. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy»-пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

6-12 мес

1. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy» — пластика, реконструкция костей свода черепа

(рекомендация).

2. «Тотальная» реконструкция костей черепа (опция).

3. Остеотомия с установкой дистракционного аппарата (опция).

> 12 мес

1. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy» — пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

2. «Тотальная» реконструкция костей черепа (рекомендация).

3. Остеотомия в области синостозированного шва с установкой дистракционного аппарата (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

II. Метопический синостоз, тригоноцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного метопического шва.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес). (опция)

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего требуется их удаление. (опция).

1. Реконструктивная операция – фронто-орбито-париетальная реконструкция или фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация).

1. Реконструктивная операция – фронто-орбито-париетальная реконструкция или фронто-орбитальная реконструкция (опция).

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

III. Односторонний коронарный синостоз, лобная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).

1. Реконструктивная операция – двустороння фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация). Оптимальный возраст – 9-12 мес

2. Реконструктивная операция – односторонняя фронто-орбитальная реконструкция (опция)

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация).

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция).

3. Контурная пластика у пациентов старшего возраста с остаточной деформацией (опция).

IV. Двусторонний коронарный синостоз, брахицефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине, на животе и модифицированном положении на животе в зависимости от типа хирургического вмешательства. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

При двустороннем коронарном синостозе, сопровождающимся гипоплазией костей теменно-затылочной области проводят этапное лечение, начинающееся с выдвижения костей теменно-затылочной области (опция).

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Установка пружинных дистракционных аппаратов в теменно-затылочную область без остеотомии (при неизмененном лямбдовидном шве) (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

4. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракционных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.

3. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

V. Односторонний синостоз лямбдовидного шва, затылочная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на животе. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях и линейные в проекции верхних и нижних отделах синостозированного лямбдовидного шва при эндоскопической краниотомии.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств с последующим их удалением через 6 мес (опция)

1. Реконструктивная операция – двусторонняя или односторонняя парието-окципитальная реконструкция и выдвижение (опция).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.

1. Реконструктивная операция – двусторонняя или односторонняя парието-окципитальная реконструкция и выдвижение (опция).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (Опция)

VI. Множественные синостозы, пансиностозы

Редко встречаются у пациентов с несиндромальными КС. Проявляются различными видами деформациями. Хирургическое лечение проводится по принципам и алгоритмам простых КС. Для этой группы характерно развитие поздних синостозов, развивающихся в течение первого года (лет) жизни. Поэтому, клинические проявления и степень их выраженности может меняться в процессе роста и развития пациента. Общей направленностью тактики хирургического лечения является проведение операции в более поздние сроки, что может позволить избежать проведения повторных вмешательств при прогрессировании синостоза и вовлечении ранее сохранных швов черепа. (опция)

Диспансерное наблюдение за пациентами, оперированными по поводу КС

Пациенты, оперированные по поводу несиндромальной формы КС не требуют специального ухода и наблюдения. В течение первых 6-ти месяцев после операции до наступления консолидации костей в области операции уделяется внимание профилактике травматизма, что не представляет проблемы у детей первого года жизни (рекомендация).

Ребенок должен находиться под наблюдением невролога и педиатра, окулиста по месту жительства. Контрольный осмотр оперировавшим хирургом проводится через 6 мес после операции, проводится контрольное КТ исследование, позволяющее оценить степень коррекции деформации, консолидацию костей, исключить отдаленные осложнения, динамику интракраниальных аномалий (опция).

Дальнейшее наблюдение за ребенком проводится указанными выше специалистами по месту жительства. Контрольные КТ исследования проводятся только при наличии специальных показаний.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
   1. 1. French LR, Jackson IT, Melton LJ III. A population-based study of craniosynostosis. J Clin Epidemiol.
      1990;43:69–73.
      2. Shuper A, Merlob P, Grunebaum M, Reisner SH. The incidence of isolated craniosynostosis in the
      newborn infant. Am J Dis Child. 1985;139:85–86.
      3. Singer S, Bower C, Southall P, Goldblatt J. Craniosynostosis in Western Australia, 1980–1994: A
      population-based study. Am J Med Genet. 1999;83:382–387.
      4. Czerwinski M, Hopper RA, Gruss J, Fearon JA. Major morbidity and mortality rates in craniofacial
      surgery: An analysis of 8101 major procedures. Plast Reconstr Surg. 2010;126:181–186.
      5. Johnson D, Wilkie AO. Craniosynostosis. Eur J Hum Genet. 2011;19:369–376.
      6. Coussens AK, Wilkinson CR, Hughes IP, et al. Unravelling the molecular control of calvarial suture
      fusion in children with craniosynostosis. BMC Genomics 2007;8:458.
      7. Justice CM, Yagnik G, Kim Y, et al. A genome-wide association study identifies susceptibility loci for
      nonsyndromic sagittal craniosynostosis near BMP2 and within BBS9. Nat Genet. 2012;44:1360–1364.
      8. Vissers LE, Cox TC, Maga AM, et al. Heterozygous mutations of FREM1 are associated with an
      increased risk of isolated metopic craniosynostosis in humans and mice. PLoS Genet. 2011;7:e1002278.
      9. Lakin GE, Sinkin JC, Chen R, Koltz PF, Girotto JA. Genetic and epigenetic influences of twins on the
      pathogenesis of craniosynostosis: A meta-analysis. Plast Reconstr Surg. 2012;129:945–954.
      10. Lin IC, Slemp AE, Hwang C, Karmacharya J, Gordon AD, Kirschner RE. Immunolocalization of
      androgen receptor in the developing craniofacial skeleton. J Craniofac Surg. 2004;15:922–927;
      discussion 928.
      11. Vannier MW, Hildebolt CF, Marsh JL, et al. Craniosynostosis: Diagnostic value of three-dimensional
      CT reconstruction. Radiology 1989;173:669–673.
      12. Fearon JA, Singh DJ, Beals SP, Yu JC. The diagnosis and treatment of single-sutural synostoses: Are
      computed tomographic scans necessary? Plast Reconstr Surg. 2007;120:1327–1331.
      13. Pearce MS, Salotti JA, Little MP, et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and
      subsequent risk of leukaemia and brain tumours: A retrospective cohort study. Lancet 2012;380:499–505.
      14. Hall P, Adami HO, Trichopoulos D, et al. Effect of low doses of ionising radiation in infancy on
      cognitive function in adulthood: Swedish population based cohort study. BMJ 2004;328:19.
      15. Gault DT, Renier D, Marchac D, Jones BM. Intracranial pressure and intracranial volume in children
      with craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 1992;90:377–381.
      16. Morritt DG, Yeh FJ, Wall SA, Richards PG, Jayamohan J, Johnson D. Management of isolated
      sagittal synostosis in
      the absence of scaphocephaly: A series of eight cases. PlastReconstr Surg. 2010;126:572–580.
      17. Renier D, Sainte-Rose C, Marchac D, Hirsch JF. Intracranial pressure in craniostenosis. J Neurosurg.
      1982;57:370–377.
      18. Shimoji T, Tomiyama N. Mild trigonocephaly and intracranial pressure: Report of 56 patients. Childs
      Nerv Syst. 2004;20:749–756.
      19. Tamburrini G, Caldarelli M, Massimi L, Santini P, Di Rocco C. Intracranial pressure monitoring in
      children with single suture and complex craniosynostosis: A review. Childs Nerv Syst. 2005;21:913–921.
      20. David LR, Wilson JA, Watson NE, Argenta LC. Cerebral perfusion defects secondary to simple
      craniosynostosis. J Craniofac Surg. 1996;7:177–185.
      21. Mursch K, Enk T, Christen HJ, Markakis E, Behnke-Mursch J. Venous intracranial haemodynamics
      in children undergoing operative treatment for the repair of craniosynostosis: A prospective study using
      transcranial colour-coded duplex sonography. Childs Nerv Syst. 1999;15:110–116; discussion 117.
      22. Sen A, Dougal P, Padhy AK, et al. Technetium-99m-HMPAO SPECT cerebral blood flow study in
      children with craniosynostosis.
      J Nucl Med. 1995;36:394–398.
      23. Wang B, Cheng Z, Mu X, Fan B, Guo Z. Preoperative and postoperative transcranial Doppler
      sonographic evaluations of the cerebral hemodynamics of craniostenosis. J Craniofac Surg. 2010;21:432–
      435.
      24. Marchac D. Radical forehead remodeling for craniostenosis. Plast Reconstr Surg. 1978;61:823–835.
      25. Panchal J, Marsh JL, Park TS, Kaufman B, Pilgram T, Huang SH. Sagittal craniosynostosis outcome
      assessment for two methods and timings of intervention. Plast Reconstr Surg.1999;103:1574–1584.
      26. Marsh JL, Jenny A, Galic M, Picker S, Vannier MW. Surgical management of sagittal synostosis: A
      quantitative evaluation of two techniques. Neurosurg Clin N Am. 1991;2:629–640.
      27. Jimenez DF, Barone CM. Endoscopic craniectomy for early surgical correction of sagittal
      craniosynostosis. J Neurosurg. 1998;88:77–81.
      28. Meier PM, Goobie SM, DiNardo JA, Proctor MR, Zurakowski D, Soriano SG. Endoscopic strip
      craniectomy in early infancy: The initial five years of anesthesia experience. Anesth Analg.
      2011;112:407–414.
      29. Shah MN, Kane AA, Petersen JD, Woo AS, Naidoo SD, Smyth MD. Endoscopically assisted versus
      open repair of sagittal craniosynostosis: The St. Louis Children’s Hospital experience. J Neurosurg
      Pediatr. 2011;8:165–170.
      30. Teichgraeber JF, Baumgartner JE, Waller AL, et al. Microscopic minimally invasive approach to
      nonsyndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2009;20:1492–1500.
      31. Sood S, Rozzelle A, Shaqiri B, Sood N, Ham SD. Effect of molding helmet on head shape in
      nonsurgically treated sagittal craniosynostosis. J Neurosurg Pediatr. 2011;7:627–632.
      32. Steinbacher DM, Skirpan J, Puchała J, Bartlett SP. Expansion of the posterior cranial vault using
      distraction osteogenesis. Plast Reconstr Surg. 2011;127:792–801.
      33. White N, Evans M, Dover MS, Noons P, Solanki G, Nishikawa H. Posterior calvarial vault expansion
      using distraction osteogenesis. Childs Nerv Syst. 2009;25:231–236.
      34. Park DH, Yoon SH. The trans-sutural distraction osteogenesis for 22 cases of craniosynostosis: A
      new, easy, safe, and efficient method in craniosynostosis surgery. Pediatr Neurosurg 2011;47:167–175.
      35. Maltese G, Tarnow P, Lauritzen CG. Spring-assisted correction of hypotelorism in metopic
      synostosis. Plast Reconstr Surg. 2007;119:977–984.
      36. Guimares-Ferreira J, Gewalli F, David L, Olsson R, Friede H, Lauritzen CG. Spring-mediated
      cranioplasty compared with the modified pi-plasty for sagittal synostosis. Scand J Plast Reconstr Surg
      Hand Surg. 2003;37:208–215.
      37. David LR, Plikaitis CM, Couture D, Glazier SS, Argenta LC. Outcome analysis of our first 75 springassisted
      surgeries for scaphocephaly. J Craniofac Surg. 2010;21:3–9.
      38. Jackson IT, Somers PC, Kjar JG. The use of Champy miniplates for osteosynthesis in craniofacial
      deformities and trauma. Plast Reconstr Surg. 1986;77:729–736.
      39. Fearon JA, Munro IR, Bruce DA. Observations on the use of rigid fixation for craniofacial
      deformities in infants and young children. Plast Reconstr Surg. 1995;95:634–637; discussion 638.
      40 Fearon JA. Rigid fixation of the calvaria in craniosynostosis without using “rigid” fixation. Plast
      Reconstr Surg. 2003;111:27–38; discussion 39.
      41. Wiltfang J, Merten HA, Becker HJ, Luhr HG. The resorbable miniplate system Lactosorb in a
      growing cranioosteoplasty animal model. J Craniomaxillofac Surg. 1999;27:207–210.
      42. Bell RB, Kindsfater CS. The use of biodegradable plates and screws to stabilize facial fractures. J
      Oral Maxillofac Surg 2006;64:31–39.
      43. Park CH, Kim HS, Lee JH, Hong SM, Ko YG, Lee OJ. Resorbable skeletal fixation systems for
      treating maxillofacial bone fractures. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;137:125–129.
      44. Eppley BL, Morales L, Wood R, et al. Resorbable PLLA-PGA plate and screw fixation in pediatric
      craniofacial surgery: Clinical experience in 1883 patients. Plast Reconstr Surg. 2004;114:850–856;
      discussion 857.
      45. White N, Marcus R, Dover S, et al. Predictors of blood loss in fronto-orbital advancement and
      remodeling. J Craniofac Surg. 2009;20:378–381.
      46. Eaton AC, Marsh JL, Pilgram TK. Transfusion requirements for craniosynostosis surgery in infants.
      Plast Reconstr Surg. 1995;95:277–283.
      47. Faberowski LW, Black S, Mickle JP. Blood loss and transfusion practice in the perioperative
      management of craniosynostosis repair. J Neurosurg Anesthesiol. 1999;11: 167–172.
      48. Kang JK, Lee SW, Baik MW, et al. Perioperative specific management of blood volume loss in
      craniosynostosis surgery. Childs Nerv Syst. 1998;14:297–301.
      49. Meyer P, Renier D, Arnaud E, et al. Blood loss during repair of craniosynostosis. Br J Anaesth.
      1993;71:854–857.
      50. Jimenez DF, Barone CM. Early treatment of anterior calvarial craniosynostosis using endoscopicassisted
      minimally invasive techniques. Childs Nerv Syst. 2007;23:1411–1419.
      51. Murad GJ, Clayman M, Seagle MB, White S, Perkins LA, Pincus DW. Endoscopic-assisted repair of
      craniosynostosis. Neurosurg Focus 2005;19:E6
      52. David DJ, Cooter RD. Craniofacial infection in 10 years of transcranial surgery. Plast Reconstr Surg.
      1987;80:213–225.
      53. Fearon JA, Yu J, Bartlett SP, Munro IR, Chir B, Whitaker L. Infections in craniofacial surgery: A
      combined report of 567 procedures from two centers. Plast Reconstr Surg. 1997;100:862–868.
      54. Yeung LC, Cunningham ML, Allpress AL, Gruss JS, Ellenbogen RG, Zerr DM. Surgical site
      infections after pediatric intracranial surgery for craniofacial malformations: Frequency and risk factors.
      Neurosurgery 2005;56:733–739; discussion 733.

Информация

Авторский коллектив

Сатанин Леонид Александрович	Кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отделения детской нейрохирургии НИИ нейрохирургииим. акад. Н.Н. Бурденко
Горелышев Сергей Кириллович	Доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением детской нейрохирургии НИИ нейрохирургииим. акад. Н.Н. Бурденко

Определение понятий

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Список сокращений:

ВЧГ – внутричерепная гипертензия

КС — краниосиностоз

КЦДП – кранио-церебральная диспропорция

Алгоритмы

Рисунок 2. Схема алгоритма рентгенологической диагностики краниосиностозов.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

It’s common for babies’ heads to look slightly misshapen after birth and even in the first few weeks that follow. This is because babies’ heads are meant to be moldable to accommodate the many changes that happen during gestation, birth, and the first year of life. Usually, this misshapen look is minimal and resolves on its own.

But what happens if your baby’s head is more severely misshapen? Is this a problem? If your baby’s skull looks elongated, they may be diagnosed with a condition called dolichocephaly (also known as scaphocephaly). If that’s the case for you, you may have a lot of questions about this condition, what it means for your baby, and what treatment options are available.

What Is Dolichocephaly? 

Dolichocephaly refers to an elongation of an infant’s head caused most often by positioning after birth. It is commonly, though not exclusively, a result of an extended stay in neonatal intensive care unit (NICU).

Baby’s heads are made of several soft plates that haven’t fully fused together at birth—this flexibility helps babies pass more easily through the birth canal, and makes the rapid brain growth that happens during your baby’s first 12 months possible.

According to the American Academy of Pediatrics (AAP), misshapen heads and skull deformities occur about 20% of the time during childbirth or as a result of a baby’s position in the womb. But most of the time, these occur after birth—within the first 4 to 12 weeks, when babies spend a lot of time lying flat and are less mobile.

Causes

Dolichocephaly has two primary causes: craniosynostosis or positioning.

Craniosynostosis

Babies’ skull bones contain spaces in between them that are filled with a flexible substance called sutures. Because sutures are fluid, they allow the brain to grow and develop.

Craniosynostosis is a birth defect in which the bones of the baby’s skull fuse together prematurely before the brain has fully developed. In babies with craniosynostosis, the brain stops growing in the part of the skull that has closed too quickly, while other parts of the brain continue growing. When this occurs, the skull forms an abnormal shape.

While there are several types of craniosynostosis, sagittal synostosis is most commonly linked to dolichocephaly. Sagittal synostosis is the premature closing of the sagittal suture, which runs from the top of the baby’s head near the soft spot, all the way to the back of the head. The sagittal suture usually begins closing later in life, at around 21–30 years of age.

Prolonged Side or Prone Positioning

Sometimes casually referred to as «NICUcephaly,» some cases of dolichocephaly affect premature babies who have spent some time in the NICU. The U.S. National Library of Medicine explains that most cases of dolichocephaly occur in preterm babies who are born at less than 32 weeks gestation, and because of the side-lying or prone (i.e., on their stomach) positions these babies are commonly placed in while they are in the NICU.

These positions are used to protect premature babies’ health—including decreasing their risk of reflux, apnea, and bradycardia—but unfortunately can result in dolichocephaly. In some cases, the dolichocephaly resolves by the time the baby goes home, but in other cases, it remains, and babies are discharged from the hospital with dolichocephaly.

Risk Factors

Dolichocephaly can develop in an otherwise normal developing skull when a baby spends too much time in certain positions. While some research suggests genetic factors are linked to craniosynostosis-related dolichocephaly specifically, the true etiology of the condition is not yet fully understood.

Complications

According to the AAP, most cases of misshapen infant heads or skull deformities are not serious and do not affect the health or well-being of an infant. «Positional skull deformities do not affect brain growth or intellectual development,» writes the AAP. «They are purely cosmetic, and the majority do not require surgery.»

However, some severe cases of dolichocephaly can be more serious and may affect your baby’s health and development. As the U.S. National Library of Medicine explains, «The long-term consequences of dolichocephaly are not fully known, but it has been correlated with delayed reaching skills, tightness in the spinal extensors and scapular retractors, and development of motor asymmetries.»

A more significant deformity can also impact a person’s self-esteem and confidence as they grow into adulthood. Surgery in infancy can improve head shape and prevent psychological issues that can stem from a severe cosmetic concern.

If you are concerned that your baby may have a severe case of dolichocephaly that may result in any developmental, health, or psychological issues, you should speak to your pediatrician. They will let you know if any tests—such as a CAT scan—are needed to better understand the way dolichocephaly may be affecting your baby, and if any specific interventions may be required.

Treatment

Some mild cases of dolichocephaly and other instances of misshapen skulls will not require treatment, as they will generally just resolve as your baby grows. In cases of moderate or severe skull deformity, therapies and other interventions may be necessary. This is something your doctor will discuss with you, as the need for these interventions is case-by-case.

According to the AAP, there are three main interventions for misshapen skulls and positions skull deformities: physical therapy, helmet therapy, and surgery.

Physical Therapy

A pediatric physical therapist can be helpful as you navigate your journey with dolichocephaly. They can look for any developmental delays your baby may be experiencing and provide stretching and positioning exercises you can do at home with your baby.

Helmet Therapy

Some babies with misshapen heads may benefit from a molding helmet. This is often recommended when a baby’s head does not reach a healthy shape by the time they are 5 to 6 months old. A specialist must fit molding helmets.

Surgery

In more serious cases, surgery will be required. This is true for more severe cases of sagittal craniosynostosis. During surgery, the affected suture is removed to correct the baby’s head shape. Ideally, the surgery takes place in the early months of life for optimal results.

At-Home Treatments

In addition to treatments from specialists, there are practices you can adopt at home to help your baby’s skull reach an optimal shape.

Here are some the AAP recommends you try at home:

• Vary your baby’s position and don’t leave them in one position for too long, especially ones that put pressure on their head. For example, don’t leave your baby too long in their car seat, a bouncy chair, or baby swing.
• Give your baby opportunities to move. Tummy time is great for this, and babies with skull deformities may need more tummy time than others. Tummy time allows your baby to move their neck, head, back, shoulders, hips, and arms in natural and beneficial ways. If your baby resists, you can start small and work your way up to longer periods of tummy time.
• Switch arms when feeding your baby to help your baby’s head grow into the proper shape.
• Change which part of the crib you lay your baby down in. While you should always lay babies to sleep on their backs, you can change where you lay them in the crib for sleep.

A Word From Verywell

Caring for a baby with any sort of abnormality can be stressful. You may have fears about the future, and you may not know how to handle what is happening in the here and now. Remember that any concerns you may have are valid. Don’t be afraid to contact your pediatrician or other healthcare provider with questions.

It can also be helpful to get in touch with other parents who have been through similar experiences through an online or in-person support group. Most of all, know that you are not alone, and you will get through this.