Как можно исправить дцп

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.

ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.

В России распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых. По данным ВОЗ распространенность в мире 1-2 случая на 1000 новорождённых ^[1].

Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:

• сенсорными дефектами: нарушением зрения, нарушением восприятия своего тела в пространстве (снижается или отсутствует понимание, где находится рука, нога), снижением или повышением реакции кожных рецепторов;
• нарушениями когнитивных и коммуникативных функций: когнитивный дефицит проявляется интеллектуальной недостаточностью от лёгких проявлений до тяжёлой умственной отсталости; проблемы с коммуникативными функциями проявляются трудностями с общением внутри семьи, в группе детского сада и школы. Затруднения могут быть связаны как с двигательным дефицитом, так и с отсутствием речи и её понимания.
• судорожными приступами и поведенческими нарушениями – как правило ДЦП характеризуется лёгкими поведенческими нарушениями, часто в виде аутоагрессии (ребёнок царапает себя, кусает, бьётся головой о стену). Физическая агрессия направленная на окружающих людей, порчу имущества. Присутствуют стереотипные движения — раскачивания, повторение одних и тех же действий руками, повторение одинаковых заученных фраз.

Определяющим синдромом клинических нарушений при церебральном параличе является синдром двигательных расстройств ^[1].

Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:

1. Пренатальные (или внутриутробные) — недоношенность плода, низкий вес при рождении, многоплодная беременность, тяжелый токсикоз, TORCH-инфекции: токсоплазмоз, сифилис, гонорея, ВИЧ-инфекция, гепатит, краснуха,цитомегаловирусная и герпетическая инфекция, которые протекают в скрытой форме у матери во время беременности. Также к пренатальным факторам относятся кровотечения, приём токсических лекарственных препаратов (некоторых антибиотиков и гормональных препаратов, цитостатиков, барбитуратов, сульфаниламидных препаратов), слабость шейки матки, эпилепсия у матери и обострение имеющихся хронических заболеваний.
2. Интранатальные (проявляющиеся в процессе родов) — гипоксия плода (нехватка кислорода в тканях и органах), обвитие пуповиной, затяжные роды, длительный безводный период, родовая травма, наложение акушерских щипцов.
3. Постнатальные (первые два года жизни) — искусственная вентиляция лёгких после рождения, эпилептические приступы, инфекции центральной нервной системы, затянувшаяся желтуха, черепно-мозговая травма ^[3].

Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.

Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.

В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:

• миатонией (сниженнием мышечного тонуса);
• выраженной спастичностью (повышенным мышечным тонусом);
• тяжелыми гиперкинезами (неконтролируемыми неестественным движениями по типу червеобразных, выкручивающих, размашистых и других движений);
• дистоническими атаками (непроизвольными часто повторяющимися резкими сокращениями мышц, которые приводят к вынужденному положению, часто очень болезненному: например, ребёнок может выгибаться дугой в сторону спины и оставаться в этом положении некоторое время, затем расслабляться и снова возвращаться в это положение).

Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:

• задержка редукции врожденных рефлексов — когда врожденные рефлексы (асимметричный шейный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс и лабиринтный рефлекс) не угасают своевременно к 3 месяцам, а сохраняются. Это неблагоприятно, так как их сохранность приводит к формированию патологических поз. Например, при повороте головы в сторону происходит выпрямлении руки той стороны, в которую повернулась голова, и сгибание ноги с той же стороны. Это не даст ребёнку осуществлять переворот со спины на живот и не позволяет развивать навыки. Как правило, родителям сложно увидеть эти симптомы: их яркое проявление встречается реже, чем небольшие остаточные явления. Заметить их способен врач-невролог на плановом приёме во время динамического наблюдения за ребёнком в первый год жизни;
• задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные). Эти рефлексы помогают ребёнку бороться с гравитационными силами и вертикализироваться — удерживать голову, подниматься на предплечья, садиться, вставать и ходить;
• нарушение мышечного тонуса — тонус очень сниженный, ребеночек лежит в позе «лягушки», как «кисель»; либо мышцы очень напряжены — ручки чаще в кулаках, согнуты в локтевых суставах, ножки напряжены;
• задержка двигательного развития;
• задержка психического и речевого развития;
• повышение сухожильных рефлексов — этот симптом определяет невролог на приёме, когда стучит молоточком в области локтевого сгиба и под коленкой;
• появление патологических синкинезий — содружественных движений, сопутствующих активному двигательному акту, например, сжимание ладони в кулак правой руки приводят к такому же движению в левой руке;
• формирование патологических установок — сгибательно-пронаторная установка рук (рука согнута в локтевом суставе и предплечье завернуто внутрь, ребёнок не может выпрямить руку и развернуть ладонью вверх), приводящая установка бедра (когда ноги сведены в тазобедренных суставах или перекрещены как «ножницы»).

Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.

Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича^[1]:

• мышечная слабость;
• мышечная спастичность;
• нарушение контроля сокращения-расслабления мышц агонистов и антагонистов;
• задержка угасания примитивных рефлексов;
• задержка или нарушение развития реакций поддержания позы;
• сенсорные проблемы, в том числе нарушение мышечно-суставной чувствительности. При нарушении мозг как будто не может определить, в каком положении находится конечность и тело;
• апраксия — нарушение целенаправленных движений и действий;
• патологические биомеханические компенсаторные механизмы — движение осуществляется в основном поверхностными мышцами , а не глубокими, как это было бы правильно;
• когнитивные нарушения: трудности в понимании речи даже на бытовом уровне, выполнении простых инструкций, сниженный интеллект;
• задержка речевого развития, нечёткое звукопроизношение, отсутствие речи, трудности понимания обращенной речи;
• судорожные приступы.

Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:

• микрогирия — аномалия развития головного мозга, характеризующаяся малыми размерами мозговых извилин при увеличенном их числе;
• пахигирия — редкий порок развития центральной нервной системы, характеризующийся наличием относительно небольшого количества широких и плоских извилин в коре больших полушарий головного мозга;
• гетеротопии — атипичная локализация тканей или частей органов;
• недоразвитие различных отделов.

Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.

Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.

В основе патокинеза двигательных нарушений при ДЦП лежит аномальное распределение мышечного тонуса, что обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга, растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата, нарушением реципрокной (перекрестной) иннервации, из-за чего формируется патологический двигательный стереотип ^[2].

В настоящее время наиболее употребима Международная классификация форм ДЦП ^[1]. Она включает три основные группы:

1. Спастические формы: мышцы неэластичные (спастические) и слабые. Ригидность иногда затрагивает различные части тела (диплегия, тетраплегия, гемиплегия).
2. Дискинетические формы (атетоидные): расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязко-пластический мышечный тонус и дистонические позы (например, в положении лежа ребёнок расслаблен и спокоен, стоит ему начать совершать произвольное движение, например, дотянуться до предмета — тонус сразу начинает меняться, руки “не слушаются”, ребёнок долгое время тянется к предмету и промахивается), замедленные повторяющиеся движения, то быстрые, то медленные. Мышечные сокращения могут быть болезненными.
3. Атаксическая форма: плохая координация, слабость мышц, проблемы с контролем и координацией движений, особенно при ходьбе.

Также выделяют смешанные формы ДЦП. При смешанных формах наблюдаются одновременно умеренное повышение мышечного тонуса и изменение его на слабый тонус при смене положения тела, иногда в сочетании с движениями, которые ребёнок не может контролировать (размахивание рук, червеобразные движения пальцев, открывание рта).

Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.

• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).

• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.

• Третья стадия заболевания, условно называется конечной резидуальной стадией. Для неё характерно окончательное оформлением патологического двигательного стереотипа, организация контрактур и деформаций. Психические и речевые расстройства становятся явно заметны. Дети в ряде случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, учатся писать, могут самостоятельно ухаживать за собой. Быстро нарастает фиброзное перерождение мышц, суставов и связок ^[3][6].

Детский церебральный паралич осложняется в первую очередь формированием ортопедических деформаций в виде контрактур суставов, подвывихов и вывихов тазобедренных суставов и деформациями позвоночника ^[10].

У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.

При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.

Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.

Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.

При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.

ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).

Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.

Также требуется проведение ЭЭГ с целью определения эпилептической активности головного мозга ^[9].

Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).

Для лечения ДЦП важно раннее начало, индивидуальный подход, непрерывность и преемственность на разных этапах (когда каждый специалист поддерживает и улучшает результаты, достигнутые предыдущим врачом). Лечение сочетают с учебно-воспитательной работой, эрготерапией (медицинской реабилитацией, обучающей пациента восстанавливать или приобретать бытовые навыки, трудотерапией). Необходимо включать в работу членов семьи ребёнка для соблюдения принципа непрерывности ^[5].

Можно выделить несколько основных подходов к лечению ДЦП:

1. Метод функциональной терапии — кинезиотерапия, ЛФК, АФК, аппаратная кинезиотерапия, функциональные техники массажа.
2. Консервативное ортопедическое лечение — ортезирование, гипсование, постуральный менеджмент (использование технических средств реабилитации — вертикализаторов, опоры для сидения).
3. Лекарственное лечение оральными антиспастическими препаратами.
4. Препараты ботулинического токсина, которые относятся к группе местных миорелаксантов и снижают спастичность. Препарат расслабляет ту спастичную мышцу, в которую был введен при инъекции. Системного действия не имеют, то есть, не влияют на внутренние органы и головной мозг, а действуют только в месте введения.
5. Интратекальное (введение в под оболочку костного мозга) баклофена с помощью помпы — постоянное введение в пространство между твердой оболочкой спинного мозга и желтой связкой с помощью помпы в организм пациента препарата «Баклофен», который обладает системным действием и расслабляет все спазмированные мышцы. Большой минус препарата — необходимость обеспечивать контроль за дозой и пополнением помпы. Установка помпы доступна только в крупных федеральных и территориальных клиниках.
6. Ортопедическая хирургия включает большое количество различных операций, которые направлены на удлинение мышц, восстановление тазобедренного сустава при вывихе, формирование правильного свода стопы и полной опоры на стопу, восстановление более ровной осанки при сколиозах.

Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.

При лечении ботулиническим токсином типа А (БТА) максимальная возможность модификации заболевания отмечается в возрасте 2-5 лет. В более старшем школьном возрасте ботулинотерапия помогает решить локальные двигательные проблемы, уменьшить боль от длительных спазмов, облегчить уход за пациентами с тяжелыми двигательными нарушениями, а также удерживать тело в положении сидя или стоя ^[8].

Кинезотерапия — метод обучения и восстановления двигательной активности ребенка по средствам многократных повторений физиологических движений с учётом онтогенеза двигательных навыков. Наиболее эффективными методами являются Войта-терапия, Бобат-терапия, PNF-терапия ^[7].

Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в обучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.

Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.

При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.

В послеоперационном периоде продолжается разработка оптимальных положений тела и конечностей, рациональных компенсаторных приспособлений, освоение навыков самообслуживания. Существенное значение имеет протезно-ортопедическое обеспечение — подбор и адаптация специальных вспомогательных устройств, которые помогают скорректировать позу: вертикализаторов, опор для сидения, ходунков, туторов, аппаратов на нижние конечности и туловище ^[7].

Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.

Наиболее тяжелые двигательные расстройства, сочетающиеся с умственной отсталостью, развиваются при двойной гемиплегии. В таких случаях большинство больных являются нетрудоспособными. Анализ наблюдения за состоянием ребёнка и течением болезни после установления диагноза показывает, что большинство больных ДЦП после окончания школы являются трудоспособными. Однако не везде им уделяется должное внимание, и не всегда больные выполняют назначения врачей, что приводит к рецидивам контрактур ^[10].

Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.

С целью прогнозирования исхода ДЦП на всю последующую жизнь применяют систему классификаций больших моторных функций (GMFCS) ^[1]. Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке движений, при её использовании обращают внимание на умение пациента сидеть и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации:

• уровень первый — ходьба без ограничений;
• уровень второй — ходьба с некоторыми ограничениями;
• уровень третий — ходьба, возможная при использовании приспособлений для передвижения (ручных);
• уровень четвёртый — самостоятельное передвижение ограничено, для передвижения могут быть использованы моторизированные средства;
• уровень пятый — передвижение возможно только в ручном инвалидном кресле.

• прием медикаментозных препаратов;
• массаж;
• ЛФК;
• коррекцию неправильных поз с помощью специальных медицинских аксессуаров;
• хирургическое вмешательство;
• физиотерапию;
• логопедическую работу;
• кинезиотерапию;
• функциональную нейрохирургию;
• санаторно-курортное лечение;
• иппо- и дельфинотерапию (это помогает ребенку улучшить речь, координацию и адаптироваться в обществе).

Согласно мировой статистике детский церебральный паралич встречается с частотой 1,7-7 случаев на 1000 детей до года. В России этот показатель по различным данным составляет 2,5-6 случаев на 1000 детей. Среди недоношенных детей заболеваемость ДЦП в 10 раз выше среднестатистической. По данным последних исследований около 40-50% детей с ДЦП появились на свет в результате преждевременных родов.

Если говорить о хронических заболеваниях детского возраста, то в современной педиатрии детский церебральный паралич является одной из ведущих проблем. Среди причин увеличения числа больных ДЦП совершенно справедливо называют не только ухудшение экологии, но и прогрессивное развитие неонатологии, позволяющее сейчас выхаживать младенцев с различной патологией, в том числе и недоношенных новорожденных с весом от 500г.

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Согласно современным представлениям детский церебральный паралич возникает в результате воздействия на ЦНС ребенка различных повреждающих факторов, обуславливающих неправильное развитие или гибель отдельных участков головного мозга. Причем действие этих факторов происходит в перинатальном периоде, т. е. до, во время и непосредственно после рождения ребенка (первые 4 недели жизни). Основное патогенетическое звено в формировании детского церебрального паралича — это гипоксия, к развитию которой и приводят различные причинные факторы ДЦП. В первую очередь при гипоксии страдают те участки головного мозга, которые отвечают за поддержание равновесия и обеспечение двигательных рефлекторных механизмов. В результате возникают типичные для ДЦП расстройства мышечного тонуса, парезы и параличи, патологические двигательные акты.

Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности:

• фетоплацентарная недостаточность
• преждевременная отслойка плаценты
• токсикозы
• нефропатия беременных
• резус-конфликт
• угроза прерывания беременности

а также инфекции:

• цитомегаловирус
• краснуха
• токсоплазмоз
• герпес
• сифилис.

Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.

Факторы риска

К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в период родов, относятся:

• тазовое предлежание плода
• стремительные роды
• преждевременные роды
• узкий таз
• крупный плод
• чрезмерно сильная родовая деятельность
• затяжные роды
• дискоординированная родовая деятельность
• длительный безводный период перед родами.

Лишь в некоторых случаях родовая травма является единственной причиной возникновения детского церебрального паралича. Зачастую тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, становятся следствием уже имеющейся внутриутробной патологии.

Основными факторами риска появления ДЦП в послеродовом периоде являются асфиксия и гемолитическая болезнь новорожденного. Приводящая к ДЦП асфиксия новорожденного может быть связана с аспирацией околоплодных вод, различными пороками развития легких, патологией беременности. Более частая послеродовая причина возникновения ДЦП состоит в токсическом поражении мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.

В соответствии с местонахождением пораженного участка головного мозга в неврологии ДЦП классифицируют на 5 видов. Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия. По различным данным детский церебральный паралич этой формы составляет от 40 до 80% от общего числа случаев ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, ведущее к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, проявляющаяся парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию.

Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма ДЦП проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП.

Наиболее тяжелая форма ДЦП носит название двойная гемиплегия. В этом варианте детский церебральный паралич является следствием тотального поражения обоих полушарий мозга, приводящего к мышечной ригидности, из-за которой дети не в состоянии не только стоять и сидеть, а даже самостоятельно держать голову. Встречаются также смешанные варианты детского церебрального паралича, включающие клинические симптомы, характерные для разных форм ДЦП. Например, часто наблюдается сочетание гиперкинетической формы ДЦП со спастической диплегией.

Детский церебральный паралич может иметь разнообразные проявления с различной степенью выраженности. Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. В отдельных случаях детский церебральный паралич заметен уже в первые часы жизни ребенка. Но чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки.

Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если ДЦП сопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием (дисфагия). Зачастую детский церебральный паралич сопровождается значительным повышением мышечного тонуса. Выраженная спастика при ДЦП может приводить к полной обездвиженности конечности.

В дальнейшем у детей, имеющих детский церебральный паралич, происходит отставание паретичных конечностей в физическом развитии, в результате чего они становится тоньше и короче здоровых. В следствие этого формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки). Кроме того, детский церебральный паралич протекает с развитием контрактур суставов в паретичных конечностях, что усугубляет двигательные нарушения. Расстройства моторики и деформации скелета у детей с ДЦП приводят к появлению хронического болевого синдрома с локализацией болей в плечах, шее, спине и ступнях.

Детский церебральный паралич гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными двигательными актами: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.

При детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением. Возможна тугоухость или полная глухота. В половине случаев детский церебральный паралич сочетается с эндокринной патологией (ожирением, гипотиреозом, задержкой роста и др.).

Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени.

Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. Ухудшение состояния ребенка с ДЦП также может быть обусловлено вторичными осложнениями: эпилепсией, инсультом, кровоизлиянием, применением наркоза или тяжелым соматическим заболеванием.

Пока не существует специальных диагностических критериев детского церебрального паралича. Однако некоторые типичные для ДЦП симптомы сразу обращают на себя внимание педиатра. К ним относятся: низкий бал, выставляемый по шкале Апгар сразу же после рождения ребенка, аномальная двигательная активность, нарушения мышечного тонуса, отставание ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. Подобные признаки всегда настораживают врачей в отношении ДЦП и являются показанием к обязательной консультации ребенка детским неврологом.

При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования:

• электроэнцефалография
• электромиография и электронейрография
• исследование вызванных потенциалов
• транскраниальная магнитная стимуляция.

Они помогают дифференцировать ДЦП от наследственных неврологических заболеваний, проявляющихся на 1-ом году жизни (врожденной миопатии, атаксии Фредрейха, синдрома Луи-Бар и др). Использование в диагностике ДЦП нейросонографии и МРТ головного мозга позволяют выявить сопутствующие ДЦП органические изменения (например, атрофию зрительных нервов, очаги кровоизлияний или ишемии, перивентрикулярную лейкомаляцию) и диагностировать пороки развития головного мозга (микроцефалию, врожденную гидроцефалию и пр.).

Полная диагностика ДЦП может потребовать участия детского офтальмолога, детского отоларинголога, эпилептолога, детского ортопеда, логопеда и психиатра. При необходимости дифференцировать ДЦП от различных наследственных и обменных заболеваний применяются соответствующие генетические исследования и биохимические анализы.

К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации.

Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка. Наиболее затруднительно проведение реабилитационных мероприятий при сочетании ДЦП с нарушениями познавательной деятельности (в том числе в следствие слепоты или глухоты) и интеллекта. Для таких случаев ДЦП разработаны специальные методики, позволяющие инструктору наладить контакт с ребенком. Дополнительные сложности в лечении ДЦП возникают у пациентов с эпилепсией, при которой активная стимулирующая терапия ДЦП может вызывать развитие осложнений. По этой причине дети с ДЦП и эпилепсией должны проходить реабилитацию с применением специальных «мягких» методов.

Основу реабилитационного лечения при детском церебральном параличе составляют ЛФК и массаж. Важно, чтобы детям с ДЦП они проводились ежедневно. По этой причине родителям ребенка с детским церебральным параличом следует овладеть навыками массажа и проведения ЛФК. В таком случае они смогут самостоятельно заниматься с ребенком в период между курсами профессиональной реабилитации ДЦП.

Для более эффективных занятий ЛФК и механотерапии с детьми, страдающими детским церебральным параличом, в соответствующих реабилитационных центрах имеются специальные аппараты и приспособления. Из последних разработок в этой области в лечении ДЦП нашли применение пневмокомбинизоны, фиксирующие суставы и обеспечивающие растяжение мышц, а также специальные костюмы, позволяющие при некоторых формах ДЦП выработать правильный двигательный стереотип и уменьшить спастику мышц. Подобные средства помогают максимально задействовать компенсаторные механизмы нервной системы, что зачастую приводит к освоению больным ДЦП ребенком новых, ранее не доступных для него, движений.

К реабилитационным мероприятиям при ДЦП относятся также так называемые технические средства реабилитации: ортодезы, вставки в обувь, костыли, ходунки, инвалидные коляски и т. п. Они позволяют компенсировать имеющиеся при ДЦП двигательные нарушения, укорочения конечностей и деформации скелета. Важное значение имеет индивидуальный подбор таких средств и обучение ребенка, имеющего детский церебральный паралич, навыкам их использования.

В рамках реабилитационного лечения детского церебрального паралича ребенку с дизартрией требуются логопедические занятия по коррекции ФФН или ОНР.

Лечение ДЦП при помощи лекарственных препаратов является в основном симптоматическим и направлено на купирование конкретного симптома ДЦП или возникших осложнений. Так, при сочетании ДЦП с эпилептическими припадками назначаются антиконвульсанты, при повышении мышечного тонуса — антиспастические препараты, при ДЦП с хроническим болевым синдромом — обезболивающие и спазмолитические средства. В медикаментозную терапию ДЦП могут входить ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), неостигмин, антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.

Показанием к хирургическому лечению детского церебрального паралича являются контрактуры, образовавшиеся в результате длительной спастичности мышц и ограничивающие двигательную активность больного. Чаще всего при ДЦП применяются тенотомии, направленные на создание опорного положения парализованной конечности. Для стабилизации скелета при детском церебральном параличе может применяться удлинение костей, пересадка сухожилий и др. операции. Если детский церебральный паралич проявляется грубой симметричной мышечной спастичностью, ведущей к развитию контрактур и болевого синдрома, то для прерывания исходящей из спинного мозга патологической импульсации пациенту с ДЦП может быть проведена спинальная ризотомия.

Применяемые в лечении детского церебрального паралича методы физиотерапевтического воздействия прекрасно сочетаются с ЛФК и массажем. Хорошо зарекомендовали себя при ДЦП

• оксигенобаротерапия
• электростимуляция нервов и мышц
• лекарственный электрофорез
• грязелечение
• тепловые процедуры
• водолечение.

Применение при детском церебральном параличе общих ванн с теплой водой уменьшает выраженность гиперкинезов и снижает мышечный тонус при спастике. Из водных процедур при ДЦП назначаются хвойные, кислородные, радоновые, скипидарные и йодобромные ванны, фитованны с валерианой.

Относительно новым способом терапии детского церебрального паралича является анималотерапия — лечение посредством общения больного с животным. К наиболее распространенным методикам анималотерапии ДЦП на сегодняшний день относятся иппотерапия ДЦП (лечение с использованием лошадей) и дельфинотерапия ДЦП. Во время проведения подобных лечебных сеансов с имеющим детский церебральный паралич ребенком одновременно работают инструктор и психотерапевт. В основе терапевтического воздействия указанных методик лежат:

• благоприятная эмоциональная атмосфера
• установление особого контакта между больным ДЦП и животным
• стимуляция мозговых структур через насыщенные тактильные ощущения
• постепенное расширение речевых и двигательных навыков.

Не смотря на значительные двигательные нарушения, многие имеющие детский церебральный паралич дети могут быть успешно адаптированы в обществе. Огромную роль в этом играют родители и родные ребенка с ДЦП. Но для эффективного решения этой задачи им необходима помощь специалистов: реабилитологов, психологов и коррекционных педагогов, непосредственно занимающихся детьми с ДЦП. Они работают над тем, чтобы ребенок с ДЦП максимально освоил доступные для него навыки самообслуживания, приобрел соответствующие его возможностям знания и умения, постоянно получал психологическую поддержку.

Социальной адаптации при диагнозе детский церебральный паралич в большой степени способствует занятия в специализированных детсадах и школах, а в дальнейшем в специально созданных обществах. Их посещение расширяют познавательные возможности, дают ребенку и взрослому с ДЦП возможность общаться и вести активную жизнь. При отсутствии нарушений, значительно ограничивающих двигательную активность и интеллектуальные возможности, взрослые люди с ДЦП могут вести самостоятельную жизнь. Такие пациенты с ДЦП успешно трудятся и могут создать свою семью.

Прогноз в отношении детского церебрального паралича прямо зависит от формы ДЦП, своевременности и беспрерывности проводимого реабилитационного лечения. В некоторых случаях ДЦП приводит к глубокой инвалидности. Но чаще стараниями медиков и родителей ребенка с ДЦП удается до определенной степени компенсировать имеющиеся нарушения, поскольку растущий и развивающийся головной мозг детей, в том числе и ребенка с ДЦП, обладает значительным потенциалом и гибкостью, благодаря которым здоровые участки мозговой ткани могут брать на себя функции поврежденных структур.

Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.