Как найти потерю слуха

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха) — это снижение или потеря слуха в результате поражения звуковоспринимающего аппарата. Патология достаточно распространённая ^{[1][2][3][6][7][8]}.

В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:

• наружное ухо;
• среднее ухо.

Звуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:

• внутреннее ухо;
• слуховой нерв;
• подкорковые центры и проводящие пути;
• слуховую кору головного мозга.

Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” ^[8]

Прежде всего надо обозначить, что тугоухость означает снижение чувствительности тонального слуха и снижение разборчивости речи ^[11]. Чувствительность тонального слуха, или порог слухового восприятия, означает восприятие человеком самого тихого звука определённой частоты (тона) при проведении тональной аудиометрии.

Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.

При аудиометрии проверяют оба вида звукопроведения. Пороги слуха (самый тихий звук, который слышит испытуемый) выражаются в условных единицах — децибелах (дБ). В норме пороги слуха человека должны быть от -10 дБ до 15 дБ по всему частотному диапазону, 20 дБ считается пограничной величиной между нормой и патологией.

Согласно Всемирной организации здравоохранения, более 5% населения мира, или 466 миллионов человек (432 миллиона взрослых людей и 34 миллиона детей) по различным причинам имеет нарушения слуха свыше 40 дБ на лучше слышащее ухо ^[20]. В Российской Федерации число пациентов со снижением слуха превышает 13 млн человек, из них более 1 млн — дети. Из 1000 новорождённых один ребёнок рождается с тотальной глухотой. Кроме того, в течение первых 2-3 лет жизни теряют слух еще 2-3 ребёнка. У 14 % человек в возрасте от 45 до 64 лет и у 30 % — старше 65 лет имеются проблемы со слухом ^[8].

Причины заболевания

При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.

Кохлеарный уровень:

• Рецепторы волосковых клеток улитки. Сенсорные нарушения — гибель или нарушение функции волосковых клеток улитки вследствие инфекции, интоксикации, сосудистых или наследственных патологий.
• Волокна слухового нерва до выхода из внутреннего слухового прохода. Невральные нарушения — повреждение слухового нерва при травме, нейронит (воспаление) слухового нерва, нарушение миелиновой оболочки слухового нерва и т. п.

Ретрокохлеарный уровень:

• Проводящие пути и ядра продолговатого мозга — выполняют функцию звукопроведения и первичного анализа звука (стволовые нарушения).
• Корковый отдел — 41 и 42 поля (извилина Гешля) — выполняет функцию тонкого анализа звука и разборчивости речи (корковые нарушения).

Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.

Факторы развития нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов ^{[1][2][3][4][6][7][8]}: сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.

Сосудистые факторы возникновения сенсоневральной тугоухости ^[3][4][5].

Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.

Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.

Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.

К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.

Инфекционные факторы возникновения сенсоневральной тугоухости ^{[3][4][6][7][8]}.

В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.

Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.

К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.

Токсические факторы возникновения сенсоневральной тугоухости ^[3][4][6].

Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.

К ототоксичным препаратам относятся:

1. Антибиотики аминогликозидного ряда: стрептомицин и его производные (канамицин, мономицин, неомицин, амикацин, гентамицин) — эта группа наиболее токсична, а также тобрамицин, абрекацин, дибекацин, амицин, изепамицин, фраметицин, либидомицин, сизомицин, блеомицин, ристомицин. Аминогликозиды обладают кумулятивным свойством, т. е. они накапливаются в нервной системе организма. Если при первом курсе не произошло повреждения спирального ганглия или вестибулярной системы, то при следующем назначении тугоухость может наступить даже после первой инъекции любого другого препарата из этой группы. Наиболее чувствительны к их действию дети в период внутриутробного развития и в возрасте до двух лет и пожилые люди. Применение аминогликозидов во время беременности на любом сроке может вызвать глухоту у ребёнка.
2. Группа амфомицинов: римфампицин.
3. Гликопептидный антибиотик: ванкомицин.
4. Антибиотики группы амфениколов: левомицетин, хлорамфеникол.
5. Антибиотики группы макролидов: эритромицин, мидекамицин, рокситромицин («Роксигексал», «Рулид») спирамицин («Ровамицин»). Ототоксическая реакция обычно развивается минимум через 36 часов, максимум через 8 дней от начала лечения. Если препарат немедленно отменить и начать дезинтоксикационное лечение — слух может улучшиться, а при приеме макролидов — обычно полностью восстанавливается.
6. Противоопухолевые препараты: циспластин, транспластин, винкристин и др.
7. Петлевые диуретики: фуросемид («Лазикс»), этакриновая кислота, буметанид.
8. Нестероидные противовоспалительные препараты: ацетилсалициловая кислота («Аспирин»), натрия салицилат, напроксен, индометацин.
9. Продукты переработки эфедрина: эфедрин, меткатинон.
10. Противомалярийные препараты: хинин, делагил, мефлоквин.
11. Препараты мышьяка: осарсол, стоварсол.
12. Препараты местного действия: мази и капли, содержащие ототоксичные антибиотики:
13. мази эритромициновая, полимиксиновая, тетрациклиновая, левомицетиновая;
14. ушные капли: «Софрадекс», «Анауран», кандибиотик. Эти мази и капли нельзя применять при перфорации в барабанной перепонке.
15. Многие противотуберкулезные препараты.
16. Органические красители и многие промышленные яды.

Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.

К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммольл.

Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.

Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.

Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.

Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.

Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.

Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.

Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.

Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:

• Снижение слуха, которое выражается в снижении разборчивости речи разного уровня на одно или оба уха;
• часто шум в одном или в обоих ушах;
• иногда чувство заложенности уха;
• при вовлечении в процесс вестибулярного анализатора — головокружения системного характера;
• иногда имеется непереносимость громких звуков, гиперакузия (восприятие всех звуков резкими) в сочетании со снижением слуха — так называемый ФУНГ — феномен ускоренного нарастания громкости, когда человек не слышит, но малейшее увеличение звука выше его порога вызывает неприятные ощущения (возникает при поражении внутренних волосковых клеток улитки).

Настораживающие признаки снижения слуха у новорождённых:

• не реагирует на громкий звук;
• не поворачивается на источник звука (обычно ребёнок начинает так делать с 6 месяцев);
• в годовалом возрасте не говорит ни одного слова (даже «мама» и «папа»);
• поворачивает голову, только когда видит что-то, но не реагирует, если источник звука вне зоны видимости;
• реагирует не на все, а только на определённые звуки ^[23].

Признаки снижения слуха у детей старше одного года:

• задержка речевого и/или психомоторного развития;
• невнятная речь, проблемы с артикуляцией;
• не реагирует на просьбы или наставления;
• часто переспрашивает;
• неправильно отвечает на вопросы;
• когда смотрит телевизор или что-то слушает, включает большую громкость ^[23].

Патогенез нейросенсорной тугоухости тесно связан с её этиологическим фактором и местом локализации нейросенсорных нарушений слуха. Поэтому рассматривать патогенез нейросенсорной тугоухости удобнее в свете классификации сенсоневральной тугоухости по локализации поражения, предложенной к.м.н. Торопчиной Л.В. и группой авторов Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования МЗ РФ ^[4].

1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.

1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:

• Кохлеовестибулярные нарушения при снижении кровообращения в позвоночных и базилярной артериях ^[5]. Причиной является спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое сужение позвоночных артерий и т. п. Все эти факторы приводят к дегенеративным изменениям, тромбоэмболии позвоночной артерии и к сужению лабиринтной артерии. Развивается ишемия сосудистой полоски внутреннего уха, что приводит к некрозу (омертвению) наружных волосковых клеток. На стадии спазма артерий процесс еще обратим, на стадии некроза — уже нет.

• Кохлеовестибулярные нарушения при атеросклерозе сосудов головного мозга вызывают сочетанные нарушения в слуховой системе: гибель наружных волосковых клеток и нарушения в центральных отделах слухового анализатора ^[5]. Кровоснабжение внутреннего уха осуществляется единственной артерией — артерией лабиринта (внутреннего уха), отходящей от передней нижней мозжечковой артерии, реже — от основной артерии. Слуховые ядра, латеральная петля, слуховые проводящие пути среднего мозга кровоснабжаются из основной артерии тонкими конечными сосудами, вследствие чего эти образования особенно уязвимы при ишемии, вызванной атеросклеротическими изменениями сосудов. Кроме того, при атеросклерозе происходят глубокие биохимические нарушения (например нарушение липидного обмена, снижение антиоксидантной активности, избыточное накопление ионов кальция, повышение агрегации тромбоцитов), что токсически действует на нервные окончания слухового анализатора. Вследствие вышесказанного именно кохлеовестибулярные симптомы — такие как шум в ушах, головокружения незначительное сенсоневральное снижение слуха — могут служить первым признаком развития атеросклероза сосудов головного мозга.

1.2 Гибель наружных волосковых клеток при ототоксическом воздействии ^[3][14]. Механизм патогенеза ототоксического действия на волосковые клетки является наиболее изученным. Происходит деструкция базальной мембраны капилляров, вследствие чего нарушается эндотелиальное пространство между просветом капилляров и клетками эндотелия сосудистой полоски. В клетках развиваются дегенеративные процессы, протекающие по типу апоптоза (запрограммированной гибели клеток). Изменения носят мозаичный характер и затрагивают отдельные клетки. Что характерно, именно развитием апоптоза, а не некроза клеток на начальном этапе ототоксического воздействия можно объяснить восстановление слуховой функции при немедленной отмене ототоксического препарата при первых же жалобах пациента на появление шума в ушах.

1.3 Недоразвитие или гибель наружных волосковых клеток при наследственной нейросенсорной тугоухости ^[4][6].

Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.

Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).

Показано, что все клетки улитки, кроме волосковых клеток, связаны между собой при помощи щелевых контактов. Последние состоят из каналов для прямого межклеточного обмена ионами и молекулами небольшого размера вплоть до 1 кДа (килодальтона). Структурной единицей этих каналов и является белок коннексин. Коннексиновые каналы осуществляют обмен метаболитами и сигнальными молекулами, обеспечивают быстрое распространение электрического сигнала и синхронизацию активности в возбудимых тканях. Коннексиновые каналы обладают строгой избирательностью к молекулам с определённым зарядом и размером. Мутации в гене Сх26 могут спровоцировать специфические, непоправимые нарушения в процесс передачи межклеточных сигналов и энергии, что приводит к дегенерации клеток и проблемам со слухом.

2.Сенсоневральная тугоухость, вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха, что, в свою очередь, приводит к нарушению функции наружных волосковых клеток: т. е. сенсоневральная тугоухость в данном случае является как бы вторичной ^[4]. На первом месте — нарушение функции водопровода преддверия и (или) водопровода улитки. Нарушается функция регуляции давления и поддержания гомеостаза (постоянства) в жидкостях ушного лабиринта: перелимфе и эндолимфе.

• Нарушения функции водопровода преддверия ^[4][10]. Эндолимфатический проток, соединяющися с эндолимфатическим мешком и перепончатым лабиринтом — это замкнутое пространство, которое содержит эндолимфу. При патологии водопровода преддверия нарушается гомеостаз эндолимфы: происходит нарушение циркуляции эндолимфы, её избыточная продукция и (или) нарушается её отток, в результате чего развивается гидропс лабиринта (невоспалительная реакцию эпителия на раздражение, приводящая к эндолимфатическому отёку). Это так называемые меньероподобные синдромы, синдром расширенного водопровода преддверия, синдром гидропса лабиринта и болезнь Меньера. В начальной стадии нарушения слуховой функции носят флюктуирующий (изменяющийся) характер, сенсоневральная тугоухость развивается позже и чаще носит низкочастотный характер.
• Нарушение функции водопровода улитки. Перилимфатический проток, соединяющий перилимфатическое пространство с субарахноидальным пространством головного мозга — это незамкнутое пространство, которое содержит перилимфу. Развивается нарушение гомеостаза перилимфы и, как следствие, вторичная сенсоневральная тугоухость. Нарушение функции водопровода улитки проявляется при врождённых аномалиях улитки или при дефекте костной стенки лабиринта вследствие травмы или хронического гнойного отита и лабиринтита (воспаления внутреннего уха).

• Смешение перилимфы и эндолимфы также приводит к сенсоневральной тугоухости. Это происходит при травме лабиринта, при резких перепадах внутричерепного давления при наличии широкого сообщения между цереброспинальным и перилимфатическим пространством.

3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.

• Аудиторная нейропатия, обусловленная задержкой созревания проводящих путей слуховой нервной системы, встречается примерно у 4 % всех новорождённых, чаще у недоношенных детей (по данным обследования методом коротколатентных вызванных потенциалов — КСВП ) ^[1][2][4]. При созревании нервной системы у части детей пороги КСВП полностью нормализуются уже при выписке из роддома. У большинства детей — к шестимесячному возрасту, у части детей слух улучшается, но полностью не восстанавливается. В этом случае возможно наличие генетически обусловленной нейропатии.
• Генетически обусловленная аудиторная нейропатия — это ряд генных заболеваний, вызывающих пресинаптическое и постсинаптическое поражение внутренних волосковых клеток и слухового нерва, наследуемые как доминантно, так и по рецессивному признаку. Могут проявляться от незначительных сенсоневральных нарушений слуха в сочетании со значительными задержками речевого развития до прогрессирующей тугоухости и глухоты.

4.Сенсоневральная тугоухость, связанная с патологическим состоянием на уровне внутреннего слухового прохода ^[4].

• Врождённые аномалии развития внутреннего слухового прохода: отсутствие или полное перекрытие внутреннего слухового прохода; отсутствие структур улитки, как следствие, полная глухота.
• Синдром сдавления слухового прохода — экзостозы (наросты на костных тканях) внутреннего слухового прохода вследствие воспаления, опухоли с локализацией во внутреннем слуховом проходе или в области мостомозжечкового угла. В этом случае, как правило, развивается прогрессирующая сенсоневральная тугоухость.

Клинически выделяют врождённую и приобретённую нейросенсорную тугоухость ^[7][8].

Приобретённая имеет несколько форм:

• внезапная — снижение слуха развивается в срок до 12 часов;
• острая — слух ухудшается в течение 1-3 суток и сохраняется до одного месяца;
• подострая — снижение слуха сохраняется в течение 1-3 месяцев;
• хроническая — снижение слуха сохраняется более трёх месяцев.

Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.

В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:

• односторонняя;
• двусторонняя (симметричная и асимметричная).

По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.

По локализации поражения выделяют периферическую (сенсорные структуры внутреннего уха) и центральную (на уровне VIII черепного нерва, проводящих путей в стволе мозга или коры головного мозга) нейросенсорную тугоухость ^[4].

Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.

Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.

1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:

1. генетическая нейросенсорная тугоухость:
2. синдромальная — сопровождается сопутствующими синдромами, проявляется с рождения и в более позднем возрасте;
3. несиндромальная — не сопровождается другими симптомами или заболеваниями других органов и систем, проявляется с рождения и в более позднем возрасте.
4. приобретённая тугоухость:
5. врождённая — приобретённая внутриутробно;
6. приобретённая после рождения.

2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.

1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода преддверия:
2. синдром расширенного (широкого) водопровода преддверия;
3. синдром гидропса лабиринта (скопления эндоимфы): а) синдром гидропса лабиринта вследствие нарушения оттока эндолимфы — это опухоли эндолимфатического мешка, синдром Гиппеля-Линдау, менингиомы, гемангиомы; б) метастазы опухолей; в) сдавление водопровода преддверия ярёмной веной; г) болезнь Меньера (узкий и короткий водопровод преддверия, менее 0.5 мм в диаметре).
4. синдром гидропса лабиринта вследствие избыточной продукции эндолимфы: генетические заболевания, инфекционные, аллергические, сосудистые, эндокринные, аутоимунные, метаболические.

3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.

1. Нарушение гомеостаза перилимфы вследствие дефекта костной стенки лабиринта. Возможные дефекты:
2. перилимфатическая фистула — патологический ход между внутренним и средним ухом;
3. третье окно лабиринта (в добавление к двум имеющимся окнам, овальному и круглому);
4. gusher-синдром — редкое генетическое заболевание, характеризующееся снижением слуха из-за нарушения способности внутреннего уха и слуховых нервов передавать звуковой сигнал в мозг.

4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.

В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.

В научной литературе можно встретить подразделение тугоухости на следующие виды: первичная, вторичная, первичная истинная, вторичная истинная, псевдо вторичная ^[12]. Эти подразделения касаются сенсоневральной и кондуктивной тугоухости.

• Первичная тугоухость — причиной ухудшения слуха является именно патология слухового анализатора.
• Первичная истинная — снижение слуха связано с нарушением структур и функций наружного, среднего уха, рецептора, анализатора в раздельности или же в каких-либо комбинациях.
• Вторичная — снижение слуха вызвано патологическим процессом, первоначально не связанным напрямую со структурами уха и анализатора.
• Вторичная истинная — снижение слуха обусловлено поражением уха вследствие развития другой патологии (например, при системных заболеваниях).
• Псевдо вторичная — снижение слуха носит модально неспецифический характер, то есть патология не связана напрямую с ухом ^[12].

В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.

К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:

• Задержка речевого и психического развития вследствие сенсорной депривации (означает, что в кору головного мозга поступает недостаточное количество звуковых стимулов для формирования эталона речи).
• Появление специфических дефектов речи из-за того, человек не слышит определённые звуки и не может их правильно произнести ^[12]. Такие дефекты обычно не корректируются логопедическими упражнениями.
• Немота возникает при врождённой глубокой тугоухости и глухоте, если не провести коррекцию в раннем возрасте. До 1-3 лет развитие устной речи заложено на генетическом уровне, но если ребёнок не слышит, нарушаются связи в речевой и слуховой коре головного мозга и ребёнок никогда не сможет овладеть экспрессивной речью.

У взрослых:

• Психопатия. Развивается при глубокой тугоухости и отсутствии слухопротезирования: человек замыкается, перестаёт общаться с окружающими, становится обидчивым, плаксивым или раздражительным.

В пожилом возрасте:

• Быстрее прогрессирует болезнь Альцгеймера и быстрее наступает деградация личности. Учёными обнаружена сильная взаимосвязь приобретённой нейросенсорной тугоухости и депрессии у взрослого населения. Доказано, что тугоухость, если её не корректировать, приводит к обострению симптомов болезни Альцгеймера ^[9].

• Нейросенсорная тугоухость статистически значимо связана с риском падения пожилых людей.

Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.

Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:

• жалоб на снижение слуха, шум в ушах, снижение разборчивости речи, чувство заложенности одного или обоих ушей;
• анамнеза;
• осмотра лор-органов;
• отоскопии, акуметрии — проверки слуха шёпотной и разговорной речью;
• проведения камертональных проб Вебера и Ринне.

Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.

К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.

• Пороговая тональная аудиометрия является основным методом диагностики, по результатам которой устанавливается вид нарушения — тугоухость с нарушением звукопроведения (кондуктивная тугоухость) или звуковосприятия (нейросенсорная тугоухость).
• Надпороговая аудиометрия позволяет выявить наличие ФУНГа.
• Речевая аудиометрия позволяет выявить несоответствия между тональными порогами и разборчивостью речи. При ретрокохлеарных нарушениях и особенно при центральных нарушениях слуховой функции это несоответствие очень выражено. То есть низкая разборчивость речи не соответствует незначительному повышению тональных порогов слуха.

По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.

Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).

Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.

Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.

Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.

Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:

• тимпанометрия — регистрация значений акустического сопротивления при изменении давления в слуховом проходе — позволяет выявить нарушения функции среднего уха и слуховой трубы.
• акустическая рефлексометрия предоставляет информацию о функции лицевого нерва и состоянии ретробульбарных нарушениях, позволяет установить наличие ФУНГа и заподозрить невриному слухового нерва.

Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.

Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.

Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.

Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.

Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.

Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.

При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.

При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.

Лечение при внезапной и острой нейросенсорной тугоухости вследствие поражения наружных волосковых клеток ^[6][7][8].

1. Экстренное определение больного в стационар в отделение оториноларингологии (или неврологии).
2. Охранительный слуховой режим с исключением громких звуков.
3. Инфузионная внутривенная терапия с использованием следующих средств (каждому пациенту назначаются индивидуально, при этом врач учитывает имеющиеся у больного сопутствующие заболевания, противопоказания к назначению лекарственных препаратов и возможные побочные действия):
4. глюкокортикоиды по убывающей схеме коротким курсом;
5. средства, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови;
6. антигипоксанты и антиоксиданты.
7. После окончания инфузионной терапии — переход на таблетированные формы препаратов следующих групп:
8. вазоактивные препараты;
9. ноотропные средства;
10. антигипоксанты, антиоксиданты ^[6][7][8].
11. Физиотерапия ^[3]:
12. ТЭС+АН — транскраниальная электростимуляция с акустической нагрузкой — повышает эффективность консервативного лечения разных форм нейросенсорной тугоухости. Под действием переменного тока в коре головного мозга вырабатываются эндогенные эндорфины, которые улучшают функцию нервных окончаний слухового анализатора. Стимулирующий эффект ТЭС ориентирован на восстановление функции волосковых клеток и волокон слухового нерва при сенсоневральной тугоухости и кохлеарной форме отосклероза. Акустическая нагрузка (звуки, настроенные по аудиограмме пациента, воспринимаемые одновременно с электростимуляцией) “разрывает” патологический очаг субъективного шума в коре головного мозга, уменьшает собственный шум при тугоухости.

1. Применяется также эндауральная электростимуляция, и эндауральный фоно- и электрофорез с различными лекарственными препаратами.
2. Широко используется рефлексотерапия — иглорефлексотерапия, акупрессура, фармакопунктура с введением лекарственных препаратов в биологически активные точки и электропунктура.
3. Магнито- и лазеротерапия.

Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.

Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.

Например, при отосклерозе необходимо рассмотреть вопрос проведения стапедопластики. Операция, выполненная современным способом с установкой микропротеза.

В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.

Например ^[5]:

• При нарушении венозного оттока из полости черепа спазм артерий является защитным рефлекторным механизмом, назначая больному сосудорасширяющие средства при венозной недостаточности и при повышении внутричерепного давления, можно вызвать обратный эффект и увеличить степень уже имеющиеся тугоухости вплоть до глухоты.
• Назначая ноотропные средства при опухоли головного мозга или при ототоксической тугоухости вследствие проведения химиотерапии при онкозаболевании можно простимулировать рост опухоли.

Лечение при хронической нейросенсорной тугоухости ^[6][7][8].

1. Охранительный слуховой режим.
2. Лечение сопутствующих телесных заболеваний.
3. Курсы поддерживающей терапии 1-2 раза в год с применением таблетированных препаратов, которые улучшают мозговой и лабиринтный кровоток, а также процессы тканевого и клеточного метаболизма.
4. Курсовая физиотерапия и рефлексотерапия.

Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.

1. Слухопротезирование показано при любой степени хронической тугоухости, когда возникают затруднения в разборчивости речи при общении. Современные цифровые слуховые аппараты способны компенсировать любую степень тугоухости без искажения звука. Слуховой аппарат стимулирует остатки слуха.
2. Операция установки импланта среднего уха показана в том случае, если использование слуховых аппаратов невозможно.
3. Кохлеарная имплантация показана при двусторонней тугоухости и глухоте, не поддающейся коррекции обычным слуховым аппаратом.

Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия ^[4][10].

В острый период:

1. постельный режим;
2. диета с ограничением соли;
3. стероидная терапия;
4. гипербарическая оксигенация (ГБО-терапия) — лечение кислородом под повышенным давлением.

Реабилитация:

1. освобождение от физкультуры;
2. избегать травм головы и резких перепадов атмосферного давления (полеты на самолете);
3. слухопротезирование;
4. кохлеарная имплантация.

Лечение и реабилитация при нарушении слуха вследствие воздействия производственного шума ^[15][18].

При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.

Необходимо проводить курсовую терапию, назначая антихолинэстеразные средства, улучшающие проведение нервных импульсов, комплекс витаминов группы В, фолиевую кислоту, назначение средств улучшающих кровообращение и метаболические процессы в головном мозге. Назначение физиотерапевтического и рефлексотерапевтического лечения ^[15].

Полное излечение возможно только при своевременном и адекватном лечении острой формы нейросенсорной тугоухости, и то не всегда. Прогноз на выздоровление при острой форме зависит от ряда факторов, включая возраст пациентов, наличие головокружения в начале заболевания, степень потери слуха, аудиометрическую конфигурацию и время между началом потери слуха и началом лечения ^[11].

Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.

При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.

При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.

При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.

Профилактика

Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.

Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.

Американские учёные из Ассоциации по зрению и слуху протестировали музыкальные игрушки для детей до трёх лет и выявили, что шум 19 из 24 обследуемых игрушек превышает 100 дБ (это звук работающей бензопилы), а у некоторых достигает 118 дБ, что может вызвать снижение слуха у ребёнка менее чем за 15 минут прослушивания ^[22]. Если учесть, что младенцы любят прикладывать игрушки к уху, риск повредить слуховую систему ребёнка может быть ещё больше.

Обследование слуха у 1381 человека в возрасте от 16 до 30 лет показало, что 9 из 10 страдают снижением слуха после музыкальной вечеринки. У 70 % молодых людей, посещающих дискотеки, 68 %, посещающих концерты и 44 %, проводящих время в барах, наблюдается нарушение слуха. Почти все молодые люди отмечают, что почувствовали временное нарушение слуха или шум в ушах после прослушивания громкой музыки ^[19].

При длительном воздействии громких звуков изменения становятся необратимыми. В Дании предложена специальная программа контроля за шумом в системе комплексообразования, а в учебных заведениях введены инспекторы по контролю за шумом. Согласно Всемирной организации здравоохранения, разрешенный уровень шума на рабочем месте не должен превышать 85 дБ ^[21].

Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.