Надпочечный тип телосложения у женщин как исправить

Надпочечниковая недостаточность, или гипокортицизм — это тяжёлое эндокринное заболевание, при котором в организме не хватает гормонов коры надпочечников ^[1][7]. Оно развивается постепенно в течение многих месяцев или даже лет, ухудшает самочувствие, маскируется под синдром хронической усталости и другие серьёзные болезни, что значительно затрудняет его диагностику.

Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:

• кортизол — регулирует запасы энергии в организме (глюкозу, белки, жиры), помогает человеку бороться со стрессом и инфекциями, придаёт силы и энергию;
• альдостерон — контролирует, чтобы в организме было столько воды, калия и натрия, сколько необходимо для правильной работы сердца, почек и других органов, поддерживает нормальное артериальное давление;
• андрогены — влияют на половое развитие, либидо, обмен веществ, настроение, память, мышление (способность концентрироваться и удерживать внимание, достигать поставленных целей, склонность к конфликтам и раздражению), определяют строение тела, силу мышц и плотность костной ткани.

По уровню поражения выделяют первичную недостаточность (болезнь Аддисона), при которой нарушена работа самого надпочечника, а также вторичную и третичную, при которых нарушено управление работой надпочечников через гипофиз и гипоталамус ^[1][2][8].

Причины первичной надпочечниковой недостаточности:

1. Нарушение развития надпочечников:

• врождённая гипоплазия надпочечников (недоразвитие) — редкая наследственная патология, которая возникает у мальчиков; проявляется первичной надпочечниковой недостаточностью и вторичным гипогонадизмом — нарушением полового развития;
• синдром резистентности к АКТГ — невосприимчивость рецепторов к воздействию АКТГ; проявляется минимум тремя заболеваниями: семейной глюкокортикоидной недостаточностью первого и второго типа, а также синдромом Оллгрова ^[2].

2. Деструкция надпочечников (разрушение):

• аутоиммунное разрушение коры надпочечников — составляет 85 % всех случаев деструкции; нередко сочетается с поражением других эндокринных желёз и неэндокринных органов (аутоиммунные полигландулярные синдромы);
• бактериальные, вирусные и грибковые инфекции — туберкулёз, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, ВИЧ-инфекция, сифилис, сепсис;
• кровоизлияния в надпочечники;
• поражение надпочечников метастазами — чаще встречается при раке бронхов и молочной железы;
• осложнение после удаления надпочечников в связи с болезнью Иценко — Кушинга и другими заболеваниями, а также при использовании различных лекарств: антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол), барбитуратов, спиронолактона ^{[1][2][8][11]};
• амилоидоз — заболевание, при котором в тканях откладывается амилоид (сложный белково-полисахаридный комплекс); приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов, в том числе и надпочечников;
• гемохроматоз — генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением обмена железа, которое в избытке скапливается в печени, сердце, поджелудочной железе и гипофизе;
• адренолейкодистрофия — редкая генетическая болезнь, возникающая из-за мутации в гене ALD; приводит к надпочечниковой недостаточности, гипогонадизму (нарушению полового развития) и прогрессирующей демиелинизации белого вещества головного и спинного мозга ^[2].

3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):

• нарушение биосинтеза холестерина — синдром Смита — Лемли — Опица;
• врождённое нарушение работы коры надпочечников;
• митохондриальные болезни ^[2].

Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:

1. Врождённый вторичный гипокортицизм.

2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:

• опухоли гипофиза и гипоталамуса — краниофарингиомы, герминомы и др.;
• черепно-мозговая травма;
• инфильтративно-гранулематозные процессы в области гипофиза (сифилис, саркоидоз) или инфекционное поражение;
• операции, например, удаление опухоли гипофиза;
• облучение головы (гипофиза и гипоталамуса);
• сосудистые заболевания — аневризма сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз.

3. Осложнение из-за длительного лечения различных заболеваний с применением глюкокортикоидов и их резкой отмены ^[1][2][8].

Гипокортицизм может развиться в любом возрасте. Ежегодно первичную недостаточность обнаруживают примерно в 4 случаях на 100 тысяч населения ^[12].

Самая частая причина развития острой недостаточности коры надпочечников у новорождённых — это кровоизлияние в надпочечники вследствие гипоксии или сепсиса. При нарушении развития надпочечников, всех формах нарушения стероидогенеза и псевдоальдостеронизме симптомы болезни проявляются вскоре после рождения. Они связаны с потерей соли, т. е. с нехваткой минералокортикоидов. При этом у новорождённых возникает неукротимая рвота «фонтаном», дети стремительно теряют в весе, у них развивается обезвоживание, которое может привести к сосудистому коллапсу — резкому падению артериального давления ^[2].

В период новорождённости и в младшем возрасте первое место среди причин гипокортицизма занимают различные формы врождённого нарушения работы коры надпочечников у детей обоих полов и врождённая гипоплазия надпочечников у мальчиков. У детей постарше, как и у взрослых, наиболее распространены такие причины, как аутоиммунный полигландулярный синдром и адренолейкодистрофия. С возрастом растёт доля аутоиммунного, инфекционного и метастатического поражения надпочечников ^[2].

У детей старшего возраста основным пусковым механизмом надпочечниковой недостаточности является деструкция надпочечников. Симптомы появляются при значительном деструкции железистой ткани (только после разрушения более 90 % всех клеток) и практически не отличаются от проявлений болезни у взрослых ^[1][2].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.

Из-за нарушения регуляции и повышения синтеза меланина появляется гиперпигментация — участки кожи и слизистой темнеют. Это происходит в местах трения кожи, кожных складках, в послеоперационных рубцах, вокруг ареол молочных (грудных) желёз, анального отверстия, на слизистой рта ^[12].

Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.

Снижение артериального давления сопровождается головокружением и обмороками. У людей с артериальной гипертензией давление может быть нормальным или повышенным ^[2][10].

Гипогликемия — снижение уровня глюкозы в крови — сопровождается чувством голода, мышечной слабостью, потливостью, предобморочным состоянием. Чаще наблюдается тогда, когда человек голоден, т. е. натощак ^[2].

При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.

Снижение продукции глюкокортикоидов отрицательно сказывается на состоянии иммунной системы, поэтому у больных отмечается снижение иммунитета и высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям ^[8].

Симптомы вторичного и третичного гипокортицизма отличаются от первичного отсутствием гиперпигментации (так как уровень АКТГ всегда низкий) и симптомов потери соли (так как нет минералокортикоидного дефицита) ^{[1][2][8][13]}.

В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.

В результате процессов, разрушающих кору надпочечников, нарушается образование глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, что постепенно приводит к дефициту гормонов и появлению симптомов заболевания ^[12].

Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.

Кортизол участвует в углеводном обмене, является антагонистом инсулина. При его нехватке снижается выработка гликогена в печени, а также синтез глюкозы, периферические ткани становятся более чувствительными к инсулину, снижается уровень глюкозы в крови и развивается гипогликемия ^[2].

Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.

Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.

При первичном гипокортицизме из-за низкого уровня кортизола повышается уровень кортикотропин-рилизинг-гормона, АКТГ и других производных проопиомеланокортина, которые влияют на работу гипофиза. В свою очередь высокие уровни АКТГ, альфа-МСГ и гамма-МСГ (меланоцитстимулирующего гормона), воздействуя на меланокартиновый рецептор меланоцитов (пигментных клеток), усиливают выработку меланина, что проявляется потемнением участков кожи и слизистой ^[2].

Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:

• отсутствие минералкортикоидной недостаточности, т. к. регуляция выработки альдостерона находится под контролем ренин-ангиотензиновой системы, регулирующией артериальное давление, и лишь в малой степени зависит от АКТГ;
• отсутствие гиперпигментации из-за сниженного уровня АКТГ и других производных проопиомеланокортина ^[2][13].

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:

• первичная — связана с поражением коры надпочечников;
• вторичная — вызвана снижением выработки гипофизом гормона АКТГ;
• третичная — связана с нарушением выработки кортикотропин-рилизинг-гормона или других факторов, которые стимулируют синтез АКТГ.

По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:

• Острая недостаточность — развивается остро, например, в случае двустороннего кровоизлияния в надпочечники при сепсисе, тяжёлых травмах, геморрагическом шоке, молниеносной форме печёночной недостаточности или терминальной (завершающей) стадии хронической печёночной недостаточности.
• Хроническая недостаточность. Аддисонический криз является осложнением хронического течения болезни ^[4].

В зависимости от эффективности лечения хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на три фазы: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация (от лат. compensatio — «возмещение») ^[1].

При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.

Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.

При стрессах или острых заболеваниях, т. е. в ситуациях повышенной потребности в глюкокортикоидах, подобранной дозы может не хватить. Так как надёжных лабораторных критериев эффективности лечения нет ^[5], лечащий врач обычно рекомендует своему пациенту самостоятельно контролировать артериальное давление, обращать особое внимание на самочувствие и наличие таких симптомов, как слабость, необоснованная утомляемость, тошнота, головокружение, снижение давления, обморочные состояния, боли в животе. Появление вышеуказанных симптомов может сигнализировать о переходе заболевания из фазы компенсации в фазу субкомпенсации (незначительной, только начинающейся нехватки гормонов) или декомпенсации (выраженного дефицита глюкокортикоидов), которая опасна развитием аддисонического криза.

Если своевременно не поставить диагноз и не провести лечение, то у человека с хроническим гипокортицизмом может развиться аддисонический криз, который проявит себя в стрессовой ситуации ^[1][2][4][6].

Аддисонический криз — это состояние, угрожающее жизни и развивающееся из-за быстрого или резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников, снижения выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов ^[4].

Первыми симптомами криза и острой недостаточности в целом являются чувство тошноты, рвота, понос, боли в животе, низкое артериальное давление, резкая слабость, головокружение, обмороки и судороги. Довольно быстро развивается обезвоживание и шок, который приводит к нарушению жизненно важных функций сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем ^{[1][2][4][5][6][8]}.

Специфических симптомов у острой недостаточности нет ^[4][5][8]. Она маскируется под другие заболевания:

• кишечную инфекцию;
• острое хирургическое заболевание органов брюшной полости (боль в животе);
• острую сердечно-сосудистую недостаточность (артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия) ^[12];
• поражение центральной нервной системы (судороги, менингеальный синдром, очаговая неврологическая симптоматика, бред, галлюцинации, нарушение сознания).

Сольтеряющие кризы могут развиться и у пациентов с уже установленным диагнозом недостаточности коры надпочечников несмотря на лечение глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Всё дело в том, что при появлении любого острого состояния (травмы, инфекции, инфаркта миокарда и др.), эмоциональном стрессе, операции или приёме лекарств, ускоряющих метаболизм кортизола (L-тироксин, барбитураты) ^[2][5], необходимо увеличить дозу глюкокортикоидов. Если этого не сделать, вероятно развитие криза.

Пациент должен регулярно принимать адекватные дозы глюко- и минералокортикоидных препаратов по назначению врача, а также самостоятельно увеличивать их дозировки при любых стрессах. В случае ухудшения самочувствия нужно обязательно вызвать бригаду скорой помощи и перейти на внутримышечное или внутривенное введение глюкокортикоидов в стационаре ^[2][4][5][7].

Диагноз гипокортицизма ставится на основании симптомов, истории болезни, исследования работы коры надпочечников и состояния других эндокринных желёз ^[1].

Часто при постепенном ухудшении работы надпочечников истинный диагноз долгое время остаётся неясным. Насторожить пациента и врача в плане гипокортицизма может сочетание артериальной гипотензии с потемнением участков кожи и слизистой, повышенной тягой к солёной пище, высокому уровню калия в крови, снижению концентрации ионов Na+ и глюкозы в крови ^[5]. Поэтому стоит исследовать содержание натрия, калия, глюкозы в сыворотке крови, а также альдостерона и ренина в плазме крови ^[9].

На недостаточность надпочечниковых гормонов указывает повышенный уровень гормона АКТГ в крови, низкий уровень кортизола в крови и суточной моче ^[1][2][8][9]. О первичной хронической недостаточности будет свидетельствовать высокий уровень АКТГ, а при вторичной — низкий ^{[1][2][8][9][13]}.

Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.

Оптимальным методом диагностики при первичной недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ короткого действия. Он проводится в условиях специализированного стационара ^{[1][2][5][8][9]}.

Туберкулёз надпочечников диагностируют при наличии очагов туберкулёзного процесса или кальцинатов в надпочечниках ^[1]. Обследование проводит врач-фтизиатр.

На аутоиммунное поражение надпочечников указывают органоспецифические аутоантитела, присутствующие в сыворотке крови ^[9][12].

Для выяснения причины вторичного гипокортицизма необходимо офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, исследование полей зрения) и проведение МРТ головного мозга, чтобы исключить наличие опухоли в гипофизе или гипоталамусе ^[1][2][8].

Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.

При туберкулёзе надпочечников фтизиатр назначает противотуберкулёзные препараты. При лекарственном гипокортицизме врач уменьшает дозу препарата, вызвавшего надпочечниковую недостаточность. При опухолях гипофиза и гипоталамуса, сопровождающихся гипокортицизмом, рекомендуется оперативное лечение, облучение или комбинация этих способов. Однако операция не устраняет дефицит надпочечниковых гормонов: пациенту будет назначена заместительная гормонотерапия ^{[1][2][3][4][6][8]}.

Заболеваниями надпочечников занимается врач-эндокринолог. Перед визитом к доктору рекомендуется всегда составлять список вопросов, которые появились после предыдущей встречи: какую дозу препарата нужно принимать, если состояние ухудшилось; как изменение образа жизни и графика работы может повлиять на состояние здоровья и т. д. ^[7].

К препаратам, которые заменяют кортизол, относятся гидрокортизон (кортеф), кортизона ацетат и преднизолон. Дефицит альдостерона могут возместить флудрокортизон (кортинефф). Эти препараты продолжают действовать в организме в течение 6-12 часов, поэтому необходимо принимать их несколько раз в день только по назначению врача ^[7]. Но непосредственно перед сном гидрокортизон лучше не употреблять, так как он может вызвать бессонницу ^[12].

Все перечисленные препаратывсегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.

Иногда  дозу гидрокортизона (кортефа) нужно временно увеличивать в 2-3 раза, постепенно возвращаясь к прежней дозе в течение 1-3 дней ^[7]. Это следует делать в таких случаях:

• при ОРЗ, повышении температуры до 38 °С и больше, ухудшении общего самочувствия, пищевом отравлении и др.;
• при серьёзном стрессе — во время экзаменов, после сильного эмоционального потрясения;
• при ощущении слабости, упадке сил больше, чем обычно.

Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.

Эффективность заместительной гормонотерапии лечащий врач оценивает по исчезновению симптомов гипокортицизма: слабости, немотивированной утомляемости, тошноты, артериальной гипотензии. Надёжных лабораторных критериев подтверждения эффективности лечения нет ^[5].

При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.

Заместительная гормонотерапия первичной надпочечниковой недостаточности подразумевает длительный, практически всегда пожизненный приём глюкокортикоидов для возмещения недостатка собственных гормонов, так как это заболевание хроническое ^[7].

Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:

• Ежедневно принимать лекарства в определённое время.
• Не пропускать приём лекарств — это опасно для жизни.
• Всегда иметь запас необходимых препаратов минимум на месяц вперёд.
• Контролировать своё самочувствие ^[7].

Эксперт по лечению патологии надпочечников, доктор медицинских наук Елизавета Михайловна Орлова разработала незаменимую памятку для пациентов ^[7], которая поможет не допустить развитие острой недостаточности:

1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.

2. Важно всегда и везде (дома, в школе, в машине, на работе, в командировке, в отпуске) брать с собой набор для экстренной помощи: ампулу с гидрокортизоном (солу-кортеф); шприц для внутримышечных инъекций объёмом 2 мл (инсулиновые шприцы не подходят); спиртовую салфетку; пластырь. При резком ухудшении состояния — сильной слабости, тошноте, обмороке и т. д. — необходимо вызывать скорую помощь, а до её приезда — внутримышечно ввести гидрокортизон (50-100 мг для детей старше пяти лет и взрослых, 50 мг детям до пяти лет). Чем быстрее будет сделана инъекция, тем лучше. Её может сделать как сам пациент, так и любой человек, находящийся рядом ^[7].

Основным патогенетическим механизмом АГС является врожденный дефицит фермента С21-гидроксилазы, участвующего в синтезе андрогенов в коре надпочечников. Образование С21-гидроксилазы обеспечивает ген, локализованный в коротком плече одной из 6-й пары хромосомы. Патология может не проявляться при наследовании одного патологического гена и манифестирует при наличии дефектных генов в обоих аутосомах 6-й пары. Частичная блокада синтеза стероидов при врожденном дефиците С21-гидроксилазы увеличивает синтез андрогенов.

До определенного возраста нерезко выраженный дефицит С21-гидроксилазы в надпочечниках компенсируется. При усилении функции надпочечников (эмоциональный стресс, начало половой жизни, беременность) нарушается синтез стероидов в сторону гиперандрогении, что в свою очередь тормозит выделение гонадотропинов и нарушает циклические изменения в яичниках.

При этом в яичниках возможны:

• • подавление роста и созревания фолликулов на ранних стадиях фолликулогенеза, приводящее к аменорее;
• • торможение роста, созревания фолликула и яйцеклетки, не способной овулировать, что проявляется ановуляцией и олигоменореей;
• • овуляция с неполноценным желтым телом: несмотря на регулярные менструации, имеется недостаточность лютеиновой фазы цикла.

При всех этих вариантах гипофункции яичников возникает бесплодие. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%.

В зависимости от выраженности дефицита С21-гидроксилазы и соответственно гиперандрогении выделяют классическую форму АГС и легкие, или поздние (пубертатную и постпубертатную), формы АГС.

Классическая форма АГС сопровождается врожденной гиперплазией надпочечников. Такая вирилизация приводит к патологии наружных половых органов (ложный женский гермафродитизм) и неправильному определению пола при рождении. Детям с такой патологией проводят хирургическую коррекцию иола, дальнейшее лечение и наблюдение обеспечивает детский эндокринолог.

В пубертатном периоде основными жалобами больных являются гирсутизм, угревая сыпь, нерегулярные менструации. Менархе наступает в 15-16 лет, в дальнейшем менструации нерегулярные, есть тенденция к олигоменорее. В этом периоде более выражен гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на верхней губе, внутренней поверхности бедер. Кожа жирная, пористая, с множественными акне, обширными пятнами гиперпигментации. В телосложении также заметно влияние андрогенов: нерезко выраженные мужские черты с широкими плечами и узким тазом, укорочение конечностей, невысокой рост. После появления гирсутизма молочные железы гипоплазированы.

У пациенток с иостпубертатной формой АГС нарушены менструальная и репродуктивная функции. Постпубертатная форма АГС манифестирует прерыванием беременности на раннем сроке. Выраженность нарушений репродуктивной функции зависит от степени дефицита С21-гидроксилазы: от снижения репродуктивной функции вследствие ановуляторных циклов до невынашивания беременности из-за формирования неполноценного желтого тела. Гирсутизм выражен незначительно: скудное оволосение белой линии живота, отдельные волоски над верхней губой. Телосложение женского типа, молочные железы достаточно развиты, метаболические нарушения нетипичны.

При расспросе выявляют нарушения менструального цикла у сестер и родственниц пациентки по материнской и отцовской линии. При АГС рано и быстро развивается чрезмерное половое оволосение, поздно наступает менархе и в дальнейшем менструации нерегулярные.

Для АГС патогномоничны спортивное телосложение, гипертрихоз, угревая сыпь, умеренная гипоплазия молочных желез. АГС не сопровождается повышением массы тела в отличие от других эндокринных нарушений с гипертрихозом.

Основная роль в диагностике АГС принадлежит гормональным исследованиям. Для уточнения происхождения андрогенов проводят гормональные исследования до и после дексаметазоновой пробы. Снижение уровней 17-КС в моче, тестостерона и дегидроэпиандростерона в крови после приема препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов.

Диагностика постпубертатного АГС основана на:

• • гипертрихозе и снижении репродуктивной функции у сестер пациентки по материнской и отцовской линии;
• • позднем менархе (14-16 лет);
• • гипертрихозе и нерегулярных менструациях с периода менархе;
• • вирильных чертах морфотипа;
• • повышении содержания 17-КС в моче, тестостерона и дегидроэпиандростерона в крови и снижение их уровня до нормы после приема дексаметазона.

Данные УЗИ яичников свидетельствуют об ановуляции: фолликулы различной зрелости не достигают преовуляторных размеров. Базальная температура с растянутой первой и укороченной второй фазой свидетельствует о недостаточности желтого тела, тип влагалищных мазков андрогенный.

Выбор лечебных препаратов у больных с АГС определяется целью терапии: нормализацией менструального цикла, стимуляцией овуляции, подавлением гипертрихоза.

С целью коррекции нарушений гормональной функции коры надпочечников используют глюкокортикостероидные препараты. Дозу дексаметазона определяют в соответствии с уровнем содержания 17-КС в моче, дегидроэпиандростерона и тестостерона в крови (на фоне лечения уровень этих гормонов не должен превышать верхнюю границу нормы). Эффективность лечения, кроме гормональных исследований, контролируют путем измерения базальной температуры и наблюдения за менструальным циклом. При неполноценной второй фазе менструального цикла необходима стимуляция овуляции с 5-го по 9-й день, на фоне которой часто наступает беременность. Во избежание самопроизвольного выкидыша терапию глюкокортикостероидами следует продолжить, ее длительность определяют индивидуально.

Если женщина не заинтересована в беременности, а основной жалобой являются гипертрихоз и гнойничковые высыпания на коже, рекомендуются препараты, содержащие эстрогены и антиандрогены. На гипертрихоз эффективно влияет диане, особенно в сочетании с андрокуром в первые 10-12 дней. Диане назначают с 5-го по 25-й день менструального цикла в течение 4-6 мес.

Антиандрогенный эффект дает верошпирон, в результате подавления образования дигидротестостерона из тестостерона в коже, волосяных фолликулах и сальных железах. Верошпирон назначают по 25 мг 2 раза в день. Применение верошпирона в течение 4-6 мес снижает на 80% уровень тестостерона, но снижения уровня кортикотропного и гонадотропных гормонов не отмечено.

Применение синтетических прогестинов также уменьшает гипертрихоз, но использование этих препаратов у женщин с АГС не должно быть длительным, так как подавление гонадотропинов нежелательно при угнетенной функции яичников.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Надпочечниковой гиперандрогения, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Начните свой путь к счастью — прямо сейчас!

Другие статьи

Содержание

• 1 Надпочечный тип
  • 1.1 Рекомендации по питанию
• 2 Овариотомный тип
  • 2.1 Рекомендации по питанию
• 3 Щитовидный тип
  • 3.1 Рекомендации по питанию
• 4 Гипофизный тип
  • 4.1 Питание
• 5 Как узнать тип фигуры?